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【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第二章 急进性肾小球肾炎
作者:王泓 日期:2014-06-18
第二章 急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，简称急进性肾炎）是临床表现为急性肾炎综合征、肾功能急剧坏转、早期出现少尿或无尿的肾小球疾病，病理表现为新月体性肾小球肾炎。此病进展快速，若无有效治疗患者将于几周至几月（一般不超过半年）进入终末期肾衰竭。
【诊断标准】
（1）有前驱感染者常急骤起病，病情迅速进展；否则，患者也可隐袭起病，病初病情相对稳定，至一定时期后才急剧进展。
（2）临床呈现急进性肾炎综合征表现，即出现急性肾炎综合征（详见第一章“急性肾小球肾炎”），肾功能将急剧坏转，及早期（数周或数月内）出现少尿（每日尿量少于400ml）或无尿（每日尿量少于100ml）。患者常伴随出现中度贫血。
（3）部分患者（主要为Ⅱ型及Ⅲ型患者）尚能伴随出现肾病综合征。
（4）B超检查双肾常增大。
（5）此病确诊必须依靠肾穿刺病理检查，病理类型为新月体性肾小球肾炎（50%以上肾小球的肾小囊内出现大新月体）。
【疾病分型】
急进性肾炎依据免疫病理检查结果可以分成如下3型。
Ⅰ型为抗肾小球基底膜型，IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线样沉积。此型好发于青、中年，患者血清抗肾小球基底膜（ GBM）抗体阳性，临床呈现典型急进性肾炎综合征，而极少出现肾病综合征。
Ⅱ型为免疫复合物型，IgG及C3于系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。此型好发于中老年，部分患者血清免疫复合物增多，血清补体C3下降。除急进性肾炎综合征外，临床尚常见肾病综合征。
Ⅲ型为寡免疫沉积物型，肾小球内无或仅见微量免疫沉积物。此型也好发于中老年，约80%患者血清抗中性白细胞胞浆自身抗体（ANCA）阳性。除急进性肾炎综合征外，临床也常见肾病综合征。
【治疗原则】
本病为肾内科急重症疾病，应分秒必争，尽早开始正规治疗。
1.强化治疗
（1）甲泼尼龙冲击治疗 每次0.5～1g静脉点滴，每次滴注时间需超过1小时，每日或隔日1次，3次为一疗程，间歇3～7天后可行下一疗程，共1～3疗程。此治疗适用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾炎，对抗GBM抗体致病的Ⅰ型急进性肾炎效差。
（2）强化血浆置换治疗 用离心或膜分离技术分离并弃去患者血浆，用正常人血浆或血浆制品（如白蛋白）置换患者血浆，每次2～4L，每日或隔日1次，直至患者血清致病抗体（抗GBM抗体及ANCA）消失，患者病情好转，一般需置换10次以上。适用于各型急进性肾炎，但是主要用于Ⅰ型以及Ⅲ型伴有咯血的患者。
（3）双重血浆置换治疗 分离出的患者血浆不弃去，再用血浆成分分离器作进一步分离，将最终分离出的分子量较大的蛋白（包括抗体及免疫复合物）弃去，而将富含白蛋白的血浆与自体血球混合回输。
（4）免疫吸附治疗 分离出的患者血浆不弃去，而用免疫层析吸附柱（如蛋白A吸附柱）将其中致病抗体及免疫复合物清除，再将血浆与自体血球混合回输。
双重血浆置换与免疫吸附治疗均能达到血浆置换的相同目的（清除致病抗体及免疫复合物），却避免了利用他人大量血浆的弊端。这两个疗法同样适用于各型急进性肾炎，但也主要用于Ⅰ型及Ⅲ型伴有咯血的患者。
在进行上述强化免疫抑制治疗时，尤应注意感染的防治，除可参考第五章“原发性肾病综合征”的相关叙述外，尚应注意患者病房消毒及口腔清洁卫生（如用复方氯已定漱口液及5%碳酸氢钠漱口液交替漱口，预防细菌及霉菌感染）。
2.基础治疗
用常规剂量糖皮质激素（常用泼尼松或泼尼松龙）配伍细胞毒药物（常用环磷酰胺）做为急进性肾炎的基础治疗，任何强化治疗都应在此基础上进行，用法参考第五章“原发性肾病综合征”。
3.对症治疗
降血压、利尿治疗可参考第一章“急性肾小球肾炎”，但是，利尿剂对重症病例疗效甚差，此时可用透析超滤来清除体内水分（参见附录二“血液透析治疗”）。
4.透析治疗
利用透析治疗清除体内蓄积的尿毒症毒素，纠正机体水、电解质及酸碱紊乱，以维持生命，赢得治疗时间。急进性肾炎的透析指征及方法与第五十一章“急性肾损伤”章节叙述相同。
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