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【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第十三章 ANCA相关性小血管炎肾损害
作者:王泓 日期:2014-06-18
第十三章 ANCA相关性小血管炎肾损害
系统性血管炎是指以血管壁炎症和纤维素样坏死为主要病理特征的一组系统性疾病。在系统性小血管炎中，部分疾病与抗中性白细胞胞浆抗体（anti -neutrophil cyto-plasmic antibodies，ANCA）相关，因而被称为ANCA相关性小血管炎（ANCA - associ- ated vasculitis，AAV），是本章讲述重点，包括显微镜下型多血管炎（microscopic poly- angiitis，MPA）、肉芽肿伴多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA，曾被称为韦格内肉芽肿病）、变应性肉芽肿性血管炎（Churg - Strauss syndrome，CSS）。ANCA相关性小血管炎常累及肾脏引起肾损害，其中MPA及GPA的肾损害常很严重，易出现新月体肾炎。
【诊断标准】
（1）本病好发于中、老年。
（2）全身非特异性表现 常有发热（低热或高热）、皮肤紫癜、肌肉痛、关节痛、周围神经病变（麻木或疼痛敏感）及体重减轻等。
（3）肾脏受累表现 出现血尿（变形红细胞血尿）、蛋白尿（可轻可重，重者出现肾病综合征）及管型尿，并常出现水肿及高血压。重症患者肾功能进行性坏转，临床呈现急进性肾炎综合征。
（4）其他器官受累表现 体内各器官系统均可能受累，其中最常见肺脏病变，表现为咳嗽、咯血痰及咯血，乃至致命性大咯血。而GPA还常累及上呼吸道，导致鼻窦炎，鼻中隔穿孔和“鞍鼻”。
（5）实验室检查 血清ANCA阳性，包括胞浆型ANCA （cANCA）合并抗蛋白酶3抗体阳性，或环核型ANCA （pANCA）合并抗髓过氧化物酶抗体阳性等，对诊断本病意义极大。除此而外，还常见贫血、白细胞增多（有时嗜酸细胞也增多）、血沉增快、血清γ球蛋白增高、C反应蛋白阳性及类风湿因子阳性等非特异表现。
（6）X线检查 肺出血的患者，胸部X线平片或CT检查可见广泛肺泡出血影像（从肺门向两侧中肺野分布的阴影，形似蝶翼）。GPA患者还能见到肺空洞（1个或数个）。
（7）病理检查 肾组织免疫荧光检查常阴性；光镜检查可见局灶节段性肾小球纤维素样坏死和新月体（新旧新月体同时存在），常形成新月体肾炎；电镜检查常无电子致密物。GPA还能在受累组织中见到特征性肉芽肿；CSS在肾间质中常可见大量嗜酸性白细胞浸润。
【治疗原则】
1.糖皮质激素及免疫抑制剂治疗
（1）诱导缓解治疗 常用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。
①糖皮质激素：可口服泼尼松或泼尼松龙，剂量1mg/（ kg·d），共服用4～6周，病情控制后逐步减量。
②环磷酰胺：可以口服，剂量2mg/（kg·d），持续服用3～6月；或者静脉点滴，剂量0.75 g/m2，每月1次，连续应用6个月。
③甲泼尼龙冲击治疗：对肾功能急剧坏转或（和）肺出血的重症患者，在应用激素及环磷酰胺治疗的基础上，还应予甲泼尼龙冲击治疗（用法参见第二章“急进性肾小球肾炎”）。
（2）维持缓解治疗 治疗目的是维持疾病缓解及减少疾病复发。可采用如下药物：硫唑嘌呤［1～2mg/（kg·d）］、或吗替麦考酚酯1g/d、或甲氨蝶呤（从每周0.3mg/kg开始治疗，最大剂量为每周20～25mg。肾小球滤过率＜60ml/min时禁用）。维持治疗至少需持续进行12～18个月。
2.大剂量免疫球蛋白治疗
上述糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗无效时，或存在感染不宜使用糖皮质激素及免疫抑制剂时，可考虑应用大剂量免疫球蛋白进行诱导缓解治疗，剂量400mg/（ kg·d）静脉点滴，每日1次，5次为一疗程，必要时可重复治疗。
3.血浆置换或免疫吸附治疗
对严重肺出血、急性肾衰竭或合并抗肾小球基底膜抗体的患者，在应用上述激素及免疫抑制剂治疗的基础上，于诱导缓解初期还应给予强化血浆置换治疗或双重血浆置换治疗，有条件时也可应用免疫吸附治疗（用法参见第二章“急进性肾小球肾炎”）。
4.透析治疗
在患者出现急性肾衰竭并达到透析指征时，应及时进行透析，以维持生命，赢得诱导缓解治疗的时间。当患者已进入慢性肾衰竭且已到达透析指征时，也应给予长期维持性透析治疗维持生命。选用血液透析或腹膜透析皆可（参见附录二及附录三）。
5.预防复发治疗
GPA患者鼻部携带金黄色葡萄球菌是致疾病复发的一个重要原因，口服复方新诺明（剂量为磺胺甲噁唑800mg和甲氧苄氨嘧啶160mg，每周3次）或（和）鼻腔局部应用莫匹罗星（ mupirocin）都能较好地清除金黄色葡萄球菌，预防GPA复发。
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