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【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第十四章 过敏性紫癜性肾炎
作者:王泓 日期:2014-06-18
第十四章 过敏性紫癜性肾炎
过敏性紫癜（ Henoch - Schonlein purpura，HSP）是一种系统性小血管炎，临床以皮肤紫癜、关节痛、胃肠道症状和肾炎为主要表现。过敏性紫癜的肾损害被称为过敏性紫癜性肾炎（ Henoch - Schonlein purpu，。nephritis），简称紫癜性肾炎。
【诊断标准】
（1）本病好发于青少年。
（2）皮肤紫癜 此皮损常出现于下肢远端，严重时可遍及下肢近端、上肢、臀部及腹部，为对称性分布的、高于皮表的出血性斑丘疹，有时融合成片，不痒或微痒。皮损常分批出现，消退后可遗留色素沉着。皮肤取材病理检查为白细胞破碎性血管炎，管壁上有Iga及补体C3沉积。
（3）肾损害表现 常在皮肤紫癜后数天或数周出现。临床表现多样化，可表现为无症状性血尿（为变形红细胞血尿）及蛋白尿、慢性肾炎综合征、急进性肾炎综合征及肾病综合征。病理检查最常见为局灶增生性肾小球肾炎及系膜增生性肾小球肾炎，并常伴发节段性毛细血管袢纤维素样坏死和（或）小或大新月体形成；免疫荧光检查可见IgA或以IgA为主的免疫球蛋白伴随补体C3在系膜区或系膜区及毛细血管壁呈粗颗粒样沉积。
（4）关节疼痛 呈现多发性、游走性关节肿痛，多发生在踝、膝、肘等大关节，偶发生在腕和手指关节。
（5）胃肠道症状 呈现腹痛，以脐周和下腹部为主，可伴恶心、呕吐及血便，儿童有时可并发肠套叠和肠穿孔。
必须具有典型的皮损才能诊断过敏性紫癜，而只有过敏性紫癜诊断成立紫癜性肾炎才能被诊断。关节疼痛及胃肠道症状只出现在部分过敏性紫癜患者，并非诊断本病的必备条件。另外，肾外器官系统表现的轻重程度与肾损害的轻重程度也并不平行。
【治疗原则】
迄今尚无统一治疗方案。
1.本病有如下特点
（1）激素与免疫抑制剂治疗对缓解过敏性紫癜的关节痛肿及胃肠道症状常有效，但是对紫癜性肾炎的疗效不肯定。
（2）临床表现为轻微镜下血尿及蛋白尿（尿蛋白＜0.Sg/d）的紫癜性肾炎患者，尤其患儿，疾病可能自发痊愈。
2.如下治疗方案可供参考
（1）呈现无症状性血尿及蛋白尿者 当尿蛋白量＞0.5g/d时，可选用血管紧张素转换酶抑制剂（ ACEI）或血管紧张素AT1受体阻滞剂（ARB）长期治疗。用法参见附录一“肾脏病常见治疗药物”叙述。
（2）呈现慢性肾炎综合征者 可参考第三章“慢性肾小球肾炎”的治疗原则处理，以期延缓患者肾损害进展。
（3）呈现肾病综合征者 可应用糖皮质激素及免疫抑制治疗，用法参考第五章“原发性肾病综合征”叙述，但是治疗疗效常较差。
（4）呈现急进性肾炎综合征者 对于≥50%肾小球具有大新月体的紫癜性肾炎，应在常规剂量糖皮质激素及环磷酰胺联合治疗的基础上，尽早给予甲泼尼龙冲击强化治疗。详见第二章“急进性肾小球肾炎”叙述。
除上述治疗外，过敏性紫癜患者在用激素及免疫抑制剂前，都应做过敏原检查，对发现的过敏原及可疑过敏原（如食物、药物或其他物质）均应尽量避免接触。
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