【医疗】肾内科医疗诊疗规范——第三十三章 左肾静脉受压综合征

 

第三十三章  左肾静脉受压综合征
    左肾静脉受压综合征(left renal vein entrapment syndrome)又称为“胡桃夹综合征”( nutcracker syndrome),是肠系膜上动脉与腹主动脉挤压位于其间的左肾静脉而造成的病症。影像学检查可见肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变小,左肾静脉受压,肾静脉远端迂曲扩张,临床出现血尿或(和)直立性蛋白尿。
    【诊断标准】
    1.易患人群
    本病常见于瘦长体型(无力型)青少年,此体型患者站立时内脏下垂,使肠系膜上动脉与腹主动脉间夹角变小,而挤压左肾静脉。
    2.临床表现
    (1)血尿 此为临床最主要表现。常为镜下血尿,偶见肉眼血尿,运动后加重,相差显微镜检查为均一红细胞血尿。
    (2)直立性蛋白尿 卧床时尿蛋白阴性,直立位脊柱背伸站立半小时尿蛋白即出现。
    (3)其他表现 解剖上,女性的左卵巢静脉和男性的左精索静脉血液足先流入左肾静脉,再进入下腔静脉。左肾静脉严重受压时即会造成上述生殖腺静脉的血液回流受阻,女性可能出现盆腔静脉充血症状(如骨盆区疼痛、月经不调、痛经及性交不适等),男性可能出现左精索静脉曲张。
    3.影像学检查
    (1)彩色多普勒超声检查 测量左肾静脉受压狭窄处(a)及远端扩张段(b)的静脉内径,计算其比率b/a。一般认为,平卧时b/a>3,直立时(脊柱背伸直立20分钟)b/a>5,即能诊断左肾静脉受压。另外,还可同时测量上述部位的血流峰值速度,计算其比率,此比率>4有诊断意义。临床上常将此检查作为首选检查。
    (2) CT血管造影或磁共振血管造影 二者都能清楚地显示左肾静脉、肠系膜上动脉及腹主动脉之间的解剖关系,能测定左肾静脉内径,发现肾静脉受压处狭窄及远端迂曲扩张,并能观察有否侧支循环形成,对诊断很有帮助。
    (3)选择性左肾静脉造影及肾静脉-下腔静脉压力梯度测定 这需要经皮经腔插管来检查。做选择性肾静脉造影能发现左肾静脉受压,并能观察远端静脉迂曲扩张及侧支循环形成情况。利用此插管还能进行肾静脉-下腔静脉压力梯度测定( renocaval pressure gradient measurement),对诊断很有帮助。这两项检查被认为是诊断左肾静脉受压的“金指标”。
    如果患者临床表现很轻(镜下血尿或直立性蛋白尿),不准备进行介入或外科治疗,则进行彩色多普勒超声检查即可,阳性患者无必要再进行其他检查。但是,如果彩色多普勒超声检查难下结论,或者临床症状重(如明显肉眼血尿)准备做介入或外科手术治疗,则在超声检查后还应再做上述进一步检查,并最后在做经皮经腔左肾静脉插管造影确诊后,立即放置左肾静脉支架治疗。
    上面各项检查仅能证明有左肾静脉受压存在,在此基础上,还需要除外各种能引起血尿或(和)直立性蛋白尿的疾病,才能最后确诊左肾静脉受压综合征。这必须注意。
    【治疗原则】
    1.轻症患者的处理
    仅表现为镜下血尿或(和)直立性蛋白尿的瘦长体型青少年患者,一般无需治疗,随着年龄增长身体发育壮实后上述临床表现常能自发减轻或消失。
    2.重症患者的治疗
    对于少数肉眼血尿明显,甚至引起贫血的患者,左侧精索静脉曲张严重的患者(男性),或盆腔静脉充血症状明显的患者(女性),仍应考虑进行外科手术或介入治疗,以解除左肾静脉受压,缓解病症。
    (1)外科手术 已有多种手术方式被报道,如左肾静脉移位术、肠系膜上动脉移位术、脾-肾静脉旁路手术、左生殖腺静脉-下腔静脉旁路手术等,其中左肾静脉移位术采用最多,疗效良好。
    (2)介入治疗 利用介入方法于左肾静脉受压处放置支架,能显著改善症状。放置支架之后需要抗凝治疗半年。
    何时选择外科手术治疗?何时选择血管介入治疗?目前尚不明确推荐意见,需要据情决定。


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