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【医疗】神经内科医疗诊疗规范——第二篇常见神经系统疾病诊疗常规 第十四章 自主神经疾病
作者:王泓 日期:2014-06-17
红斑性肢痛症（Erythromelalgia）是一种四肢末端血管植物神经功能失调，引起小血管运动障碍，刺激神经末梢而引起肢体远端红肿疼痛的一组综合征。
【临床表现】
1.肢体远端如手、足、足趾、足底血管极度扩张，而造成局部皮肤温度升高，皮肤红肿及剧烈疼痛。
2.发作性或持续性，发作数分钟、数小时或数日，反复发作，可持续数年。
3.站立及热环境可加重，体息及寒冷可减轻。
4.无感觉及运动障碍，严重时可有皮肤感染。
5.阿司匹林缓解疼痛有特效。
【辅助检查】
1.血小板增多。
2.病理显示小血管增生及血栓性闭塞。
【诊断】
主要依据其典型临床表现，血小板增多，阿司匹林有效等即可作临床诊断。
【鉴别诊断】
1.雷诺氏病 多见于青年女性，遇冷是主要诱因，由于交感神经功能紊乱引起局部缺血。临床主要有皮肤苍白、发绀、潮红三项反应。
2.血栓闭塞性脉管炎 青、中年起病，大多为男性，主要是血流不足引起的症状，可出现间歇性跛行，皮肤苍白及足背动脉搏动减弱，足部干性坏疽等。
【治疗】
1.一般治疗 急性期应卧床休息，抬高患肢，宜冷敷，避免过热、久站等。
2.药物治疗
（1）阿司匹林，每日100mg。
（2）血管活性药物，可用麻黄碱、肾上腺素以收缩血管缓解症状。
（3）利血平与氯丙嗪合用，可控制发作。
（4）维生素及调节植物神经类药物。可用卡马西平辅助止痛。
（5）低分子右旋糖酐及普鲁卡因静滴有一定作用。
3.外科治疗 可切除交感神经或局部神经以缓解症状。
4.其他 中医治疗、理疗及局部封闭治疗。
进行性面偏侧萎缩症（Progressive hemifacial atrophy，PHA）是指进行性发展的半侧面部组织萎缩，皮肤变薄，皮下脂肪减少及骨骼变小，甚至病变侧面部较对侧小。本病病因不清。
【临床表现】
1.好发于青少年，女性多见，起病隐袭。
2.大多始发于面部，严重可出现组织、骨骼萎缩，病变区皮肤与正常皮肤有明显分界。
3.肌力均在正常范围。
4.进展缓慢，大多自限性，发展到一定程度后不再进展。
【辅助检查】
X线片显示病变侧骨质变薄、缩小，CT和MRI显示病变侧的皮下结缔组织、骨骼呈萎缩改变。
【诊断】
青少年出现一侧面部的皮肤、皮下、骨骼的萎缩者即可诊断本病。
【鉴别诊断】
1.硬皮病 硬皮病可出现面部的皮肤及皮下结缔组织萎缩而类似于本病，但硬皮病的皮肤有色泽变化及皮肤变硬，皮肤病理活检容易鉴别。
2.面肩肱型肌营养不良 其早期可因不对称的面部肌肉萎缩而表现为双侧面部不对称，但可见其有肌无力及血清肌酶增高，肌电图异常可资鉴别。
3.某些疾病后遗症 面部疾病如面神经炎、外伤、下颌关节炎病史数年或数十年后可偶然出现患病侧面部较对侧细小，依据病史及临床症状无进展的特点可以鉴别。
4.正常两侧不对称 检查见无皮下组织及骨骼萎缩，影像学检查也未见异常。
【治疗】
本病无特别治疗方法。
进行性脂肪营养不良（Progressive lipodystrophy，PLD）是一种脂肪代谢障碍性疾病，主要表现为缓慢进行性局部或全身性皮下脂肪组织萎缩。常起始于面部。病因不明，推测与下丘脑及节后交感神经病变有关。
【临床表现】
1.多于儿童、青年起病，起病缓慢，大多5年内停止发展。
2.多起始于面部，亦可向全身发展如颈、肩、躯干等。亦可局限于半侧身体。
3.表现为受累部位皮下脂肪组织萎缩，但皮肤、肌肉和骨骼正常。
4.面部可因脂肪萎缩而表现为眼眶、颊部、颞部等部位凹陷。
【辅助检查】
病理活检显示皮肤正常，皮下脂肪组织明显萎缩。肌酶正常。肌电图正常。
【诊断】
根据局部或全身性皮下脂肪组织萎缩，而皮肤、肌肉、骨骼正常者即可诊断。
【鉴别诊断】
1.面偏侧萎缩症 除了脂肪萎缩外，还可出现皮肤和骨骼萎缩。
2.面肩肱型肌营养不良 本病因肌肉萎缩而类似进行性脂肪营养不良，但本病有肌无力及肌电图改变可资鉴别。
3.过度消瘦 因营养不良、肿瘤、感染等均有原发病因。
【治疗】
本病无特殊治疗方法。
急性自主神经病（Acute Autonomic Neuropathy，AAN）又称急性自主神经麻痹（Actue Autonomic Paralysis），是指主要累及自主神经（包括交感神经或／和副交感神经的神经节或节后纤维，以自主神经功能障碍为主要表现的疾病，伴或不伴有轻度周围性感觉或运动异常。急性自主神经病发病机制不清楚，推测与免疫功能障碍有关。其是否为独立的疾病单元尚有待观察。
【临床表现】
1.急性或亚急性起病，青中年多见，男性多于女性。
2.发病前常有上呼吸道感染、腹泻史。
3.临床症状以自主神经系统受累为主，包括直立性低血压、瞳孔固定、泪腺分泌减少或消失、唾液分泌减少、无汗、恶心、呕吐、便泌、膀胱充盈、阳痿、心率异常等。
4.病程可为自限性，部分病人可在数月至1～2年内缓解。
【辅助检查】
1.肌电图可有轻度神经源性损害，腓肠神经活检有轻度脱髓鞘改变。
2.脑脊液检查 可有蛋白升高，细胞数正常。
【诊断】
主要根据其临床表现及植物神经功能检查异常即可诊断。
【临别诊断】
1.家族性自主神经病 主要依据有遗传倾向，缓慢进展，常有发育异常及躯体症状而自主神经损害不完全，预后不好。
2.继发性自主神经病 其自主神经损害不完全，常伴有各种病因，如糖尿病、淀粉样变性、自身免疫病、肿瘤、感染、药物等。
【治疗】
1.一般预后较好，个别可死于并发症，如严重的麻痹性肠梗阻及心律失常等。
2.对症治疗，促进胃肠蠕动、胃肠减压、灌肠、导尿、使用人工唾液、泪液、加强营养、补充维生素等，亦可输液、穿弹力袜。直立性低血压可用管通、盐皮质激素，中药可用生脉饮等。
3.推测本病发病机制与免疫功能障碍有关，可试用糖皮质激素等治疗，近年来亦有试用血浆置换、免疫球蛋白治疗，但疗效尚待观察。
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