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【医疗】呼吸内科医疗诊疗规范——第三部分呼吸系统疾病 第八章 膈肌疾病
作者:王泓 日期:2014-06-17
第八章 膈肌疾病
1．膈肌麻痹
【定义】
膈神经主要发自第4颈椎(部分纤维来自C3、C5)，向下到颈部前外侧，在锁骨下动静脉之间进入胸腔，沿纵隔两侧及心包外下行，末梢分布于膈肌下表面。
E膈神经的传出路径中，各种原因导致的膈神经损伤均可能引起膈肌麻痹(dia—
hragmatic para!ysis)。
【常见病因】
1．肿瘤。
2．外伤或手术 心胸外科或颈部手术(包括心脏手术时膈神经冻伤)、中心争脉插管。
3．良性疾病 肺炎、胸膜炎、主动脉瘤、胸骨后甲状腺。
4．带状疱疹。
5．糖尿病周围神经病变。
6．血管炎。
7．颈椎强直、颈椎拉伸、推拿。
8．放疗。
9．运动神经元病、肌萎缩、肌病。
【临床表现】
膈肌麻痹的症状轻重与以下因素有关：病变的单侧／双侧、发病的急缓程度、有无基础肺病。单侧病变一般安静时无症状，常于CXR体检时才发现，但患者多有活动耐量下降；有基础肺病的患者可能气短症状较明显。双侧病变通常有气促，平卧时加重，严重者可致呼吸衰竭；患者习惯端坐呼吸，与心肺基础病不相称，并且习惯侧卧位，呼吸浅快。由于辅助肌群明显动员，常伴颈、肩、上肢疼痛。呼吸和体位的限制影响睡眠，有晨起头痛、白天嗜睡、乏力。查体时注意患侧肺下界的叩诊及其移动度。双侧麻痹者可有反常腹式呼吸，即平卧吸气时胸部扩展，但腹部内凹。
【辅助检查】
1．血气分析 低氧血症，卧位时加重(肺不张，V／Q失调导致)。
2．胸片 膈肌抬高，肺容积缩小，肺底不张。
3．吸鼻子试验(Sniff test) 平卧位X线透视，快速经鼻吸气，可见健侧膈肌下降而患侧膈肌上升。
4．超声探测膈肌活动度 自腋中线探测，膈肌不活动或吸气相膈肌上移。
5．立卧位肺活量 卧位时肺活量降低40％以上(正常10％～20％)。
6．最大吸气压(PImax) <25cmH2 O支持膈肌麻痹。
7．胸部CT 肺或纵隔病变。
8．颈部MRI 神经根受累。
9．跨膈压力测定 食管下端-胃压力差。
10．膈神经刺激、膈肌肌电图。
【诊断】
通常单侧膈肌麻痹诊断相对容易，而双侧膈肌麻痹由于影像学上两侧无反差，更易漏诊，需要提高警惕。
对于临床怀疑的病例，通过上述X线透视或B超证实膈肌移动反常，或者利用肺功能和跨膈压力测定检出膈肌功能障碍，均可临床诊断膈肌麻痹。膈神经刺激、膈肌肌电图可进一步确诊，但临床开展有一定困难。
【治疗】
1．针对病因治疗 部分病例在原发病治疗后可缓慢自愈。
2．单侧病变 若无基础肺病，通常不需治疗。严重病例可考虑膈肌折叠术(开胸或VATS)阻止患侧膈肌吸气时反常上移，并降低健侧膈肌工作量。
3．双侧病变 通常需要辅助通气(有创或无创)。有条件可尝试膈肌起搏。
【临床路径】
1．病史和体检 除了注意膈肌麻痹本身的症状、体征外，还要仔细寻找导致膈肌麻痹的原发病及体征。
2．辅助检查 常规行X线胸片、立卧位血气分析、吸鼻子试验，并酌情选用前述辅助检查，帮助确诊及寻找病因。
3．处理 针对原发病和膈肌麻痹导致的呼吸功能障碍两方面治疗。
4．预防 熟悉膈神经通路，手术操作时避免损伤。
(留永健)
2．膈膨出症
【定义】
膈膨出症(diaphragmatic eventrdtion)是由于膈肌部分或全部变薄并异常地上升至高位，称膈膨出症。先天性膈膨出症为膈肌部分或全部发育不全、膈肌纤维不同程度的麻痹、萎缩或缺如所致，变薄的部分由胸膜、筋膜和嚷膜构成。后天性膈膨出症由肌纤维退化或萎缩所致，变薄的部分由弹性纤维组成。
【诊断】
1．病史 ①先天性：因膈肌的胚胎发育异常，膈肌发育不全，造成全部或部分膈膨出，后者又可分为前部、后外侧部或正中部三部分。常合并其他畸形，如同侧肺发育不全、胃逆转、肠旋转不良和异位高肾等。②后天性：为膈神经受损，一侧或双侧膈肌萎缩所致。常见的原因有肺癌转移到淋巴结，纵隔肿瘤、心包或心脏肿瘤、胸膜肿瘤等肿瘤侵犯或压迫膈神经；巨大的主动脉弓部瘤压迫左膈神经；肺炎、肺脓肿、纵隔炎、膈下感染、纵隔巨大的淋巴结结核等炎性病变损伤神经；颈胸部手术误伤、外伤等致膈神经受损及感染性多发性脊神经根炎、脊髓灰质炎、单纯疱疹、带状疱疹、白喉、酒精或铅中毒、过敏反应等。
2．临床表现 多数患者无症状，仅在X线检查时才发现。膈膨出的主要症状包括呼吸及胃肠道两组非特异性症状。前者可表现为呼吸困难、咳嗽、喘鸣及反复发生的肺部感染；后者可表现为上腹饱胀、畏食、吞咽困难、反酸、恶心、呕吐、嗳气、间歇性肠梗阻等。双侧完全性膈膨出者临床表现重，呼吸困难、发绀、双侧呼吸动度减弱甚至消失，特别是婴幼儿的完全性膈膨出常有呼吸急促、不规则，啼哭或吃奶时呼吸困难加重甚至发绀，尤应引起注意。单侧膈膨出症状多较轻，查体时可发现呼吸动度受限，听诊无肺泡呼吸音，可听到肠鸣音，气管和心脏向对侧移位，平卧时可见健侧腹部在吸气时先鼓起，继而患侧鼓起，双侧活动明显不对称。
3．X线检查 膈膨出症主要靠X线检查作出诊断。胸透时可见患侧膈肌升高，轮廓清晰似一条光滑完整的曲线，活动受限或消失甚至矛盾运动，吸气时心脏向健侧移位。
【鉴别诊断】
根据上述表现和X线检查可以明确诊断，但需与膈疝、肺脓肿、肺囊肿、心包囊肿、肺底积液，尤其是肿瘤所致膈肌麻痹，特别是单侧者相鉴别。
【治疗】
1．膈膨出症内科保守治疗无效。
2．无明显临床症状且肺功能良好者无须处理。
3．有严重呼吸困难者需手术治疗。
4．对不能接受手术的高位截瘫者可试用膈肌起搏器。
【临床路径】
1．询问病史 是否有上述病史，尤其是相应的呼吸及胃肠道症状。
2．体格检查 重点观察气管是否居中；胸廓动度、是否对称；肺部听诊是否存在肺泡呼吸音消失而代之以肠呜音；心脏是否移位；卧位时的腹部活动情况是否正常、对称。
3．辅助检查 X线检查是必需的，血、尿、便常规检查及必要的其他检查。
4．处理 轻者无须处理。重者手术治疗，若无条件接受手术治疗可试用膈肌起搏器。
5．预防 母亲怀孕期注意致畸因素。手术时注意不要误伤膈神经。
(谢广顺)
3．膈肌感染性疾病
【定义】
膈肌感染性疾病(infectious diseases of the diaptlragm)多继发于膈肌周围感染性疾病，也可为全身性感染性疾病在膈肌的表现及创伤、术后合并感染，膈肌本身原发性感染少见。膈上感染常继发于肺炎、肺脓肿、脓胸等。膈下感染多见于腹腔感染，如肝脓肿及腹部手术后。由于腹腔上部压力较下部为低，故感染性腹腔液体沿结肠旁沟向上延伸至膈下间隙形成脓肿，并可通过膈肌附近的淋巴引流或直接侵袭膈肌致化脓、坏死并发脓胸、肺脓肿。
【诊断】
1．病史 有膈肌周围感染、创伤、手术或全身性感染性疾病的病史。
2．临床表现 在原发病的基础上可有发热、胸腹痛等表现，后者以呼吸时显著。
3．实验室及其他辅助检查 胸部X线片表现为膈肌升高，活动受限，肺下部出现盘状不张、局部胸膜反应，甚至可见气液平面。也可出现肺部炎症浸润影及脓肿。值得注意的是，部分膈上的肺底积液X线片可表现为肺下界明显升高，似膈肌向上移位，称为假性横膈升高。可采用不同立位或卧位动态透视、摄片鉴别。也可通过B超、CT检查进行鉴别。血常规检查呈感染血象，血培养有助于明确病原菌，但原发性者常为阴性，血行播散者常为阳性。药敏试验有助选择有效的抗生素。在影像学检查指导下进行穿刺涂片检查、细菌培养+药敏试验有助于明确病原菌及选用适当的抗生素。应同时进行需氧菌、厌氧菌培莠以及药敏试验。
【治疗】
1.针对原发病进行治疗。
2．全身应用有效抗生素。
3．对于化脓性感染，可在影像学指导下进行引流、局部用药。
4．全身支持治疗。
【临床路径】
1．询问病史 是否有膈肌周围及全身感染性疾病、创伤、手术史。
2．体格检查 发热、胸痛、腹痛，尤以呼吸时显著。
3．实验室及其他辅助检查 血常规检查、血培养÷药敏试验。X线、B超等影像学检查，并可在其指导下穿刺进行涂片、培养+药敏试验。
4．治疗原发病 对于化脓性感染，应在治疗原发病的基础上给予及时引流，也可局部给药。
(谢广顺)
4．膈肌肿瘤
【定义】
膈肌的原发性肿瘤罕见，多为转移瘤，如肺癌、胃癌、肝癌、胆囊癌、结肠癌、盆腔或腹膜后恶性肿瘤均可直接侵犯或转移。膈肌原发肿瘤良性者以脂肪瘤多见，其次为间皮瘤、纤维瘤、畸胎瘤、错构瘤等。原发性恶性肿瘤以纤维肉瘤为多见。此外，膈肌上的肿块除肿瘤外尚有棘球蚴病、结核等。
【诊断】
1．病史 有原发肿瘤或相关的病史。
2．临床表现 良性肿瘤多无症状，在查体X线检查时发现。恶性肿瘤常有胸痛，巨大者挤压肺引起呼吸困难，侵犯膈神经时疼痛可放射至肩部及上腹部，并伴有呃逆。肿瘤累及肺可引起咳嗽、咯血、气短。肿瘤向腹腔生长可产生胃肠道症状。如为转移瘤则原发肿瘤的临床表现常较突出。
3．实验室及其他辅助检查 X线等影像学检查不仅有助于发现原发肿瘤，且见膈肌有肿块影，周围器官如肺、肝、脾等常因受压而移位，可见膈肌麻痹，伴有胸腔积液或腹腔积液。必要时可行人工气胸或气腹检查以确定肿块的位置。胸腔镜或腹腔镜检查有助于确诊。
【鉴别诊断】
膈肌肿瘤应与膈疝、肺底肿瘤、膈下肿瘤、包裹性积液鉴别。
【治疗】
1．良性肿瘤可通过手术切除肿块，预后良好。
2．恶性肿瘤的治疗以手术为主，辅以化疗、放疗、免疫治疗等。转移性肿瘤以治疗原发肿瘤为主。预后因病理类型不同而异。
3．膈肌肿瘤术后膈肌缺损应予修复。
【临床路径】
1．询问病史 原发肿瘤及相关疾病的病史或症状。是否有胸痛、呼吸困难、肩部及上腹部放射痛、呃逆等症状。
2．体格检查 注意原发肿瘤及相关疾病的体征。是否有因膈肌肿瘤压迫移位的体征。
3．辅助检查 X线检查，包括透视、摄片、CT等。必要时可行人工气胸或气腹。可通过胸腔镜活检进行组织病理学检查。
4．处理 良性肿瘤可行单纯的肿瘤切除术，预后良好。恶性肿瘤以手术治疗为主，辅以化疗、放疗等。转移瘤的治疗应以治疗原发肿瘤为主。膈肌肿瘤术后膈肌缺损应予修复。
(谢广顺)
5．膈疝
【定义】
腹腔内或腹膜后内脏器官通过膈肌裂孔或膈肌缺损部位疝入胸腔称膈疝。膈疝分为四种：①先天性胸腹膜疝；②先天性胸骨旁疝；③创伤性膈疝；④食管裂孔疝。
一、先天性胸腹膜疝
膈肌由胸骨部、肋骨部和腰部三部分肌肉和筋膜组成，如膈肌发育不良，形成薄弱点或缺损，腹内脏器可从膈裂孔或缺损部位疝人胸腔。腹腔脏器由膈后外侧部的胸腹膜孔疝人胸内者称胸腹膜疝，由Bochdalek于1848年首先报道，故又称B0chdalek疝，约占先天性膈疝的90％。胸腹膜裂孔位于膈的后外侧部，左右均呈三角形，尖端朝膈的中央部，底边在肾脏上方。疝内容有小肠、结肠、肾、脾、胃、肝等。
【诊断】
1．病史 此病多见于婴幼儿，左侧多于右侧，可伴有其他先天畸形，如消化遭异常。
2．临床表现 呈多样性，与膈肌裂孔的大小有关，裂孔小时可无症状，裂孔大时形成较大疝孔，使大量腹腔脏器，如胃、肠、大网膜、肝、脾、。肾等疝入胸腔内，致心肺受压、移位，甚至导致肺发育不全，出现气促、发绀、心动过速、恶心、呕吐、腹痛等相应症状，重者发生呼吸循环衰竭。上述症状以进食时显著。
3．体格检查 患者胸部叩诊浊音或鼓音，可闻及肠鸣音。
4．胸部X线检查 表现为膈面界限不清，单侧胸腔内可见肠曲充气或胃泡所致的不规则透明区，常伴多个液平面。
【鉴别诊断】
本病应与肺囊肿、气胸、包裹性积液等相鉴别。可通过胃肠造影及人工气腹作出诊断。
【治疗】
1．首选手术治疗。延误手术时间增加死亡率，特别是对于婴幼儿，一旦明确诊断应及时手术。
2．内科保守治疗无效。
【临床路径】
1．询问病史 重点在于是否有心、肺及消化道症状，是否合并其他畸形。
2．体格检查 全面体检，尤应注意胸部检查。
3．辅助检查 胸腹部X线检查具有诊断价值。行B超、CT等检查有助于鉴别诊断。血、尿、粪常规检查及生化检查等。
4．处理 手术治疗。
5．预后 手术治疗预后好。延误手术可能有生命危险。
二、先天性胸骨旁疝
腹腔脏器经Morgani孔疝入胸腔称先天性胸骨旁疝。胸骨旁裂孔位于胸骨后膈的前部，故也称胸骨后疝或前膈疝。本病较少见。由于膈肌先天性发育障碍，胚胎期横中膈的胸骨后部分因发育不全或合并胸骨和肋骨发育不全而形成Morgani裂孔，左膈因有心包膈面相贴而增强，故此疝大多见于右侧。外伤腹内压突然增高也可引起此疝。
【诊断】
1．病史 幼年发病或有外伤史。
2．临床表现 因疝内容多有腹膜疝囊，腹腔脏器很少疝入，故多表现为胸骨后疼痛或上腹部不适等轻微症状。出现狭窄或阻塞时则症状明显。
3．辅助检查 胸部X线可见右前胸心膈角区有一向上隆起、边缘清晰的致密影，内含气体。
【鉴别诊断】
注意与心包脂肪垫、心包囊肿、局部膈肌膨出、包裹性积液相鉴别。
【治疗】
手术治疗。
【临床路径】
1.询问病史 幼年或外伤后出现轻微的胸骨后疼痛或上腹部不适等症状。
2．体格检查 多无明显异常。
3．辅助检查 胸部X线检查可以明确诊断。
4．处理手术治疗。
三、创伤性膈疝
胸腹部直接的穿通伤、间接外力的挤压伤、挫伤、跌伤等均可引起膈肌破裂腹内脏器由破裂处进入胸腔而形成创伤性膈疝。大多于创伤后立即发生，极少数在创伤后数月甚至数年后才被发现。手术或膈肌上、下感染也可引起膈肌破裂形成此疝。在上述情况下出现胸腹痛向肩部放射时，需警惕发生膈疝。
【诊断】
1．病史 有创伤、手术史，偶有膈肌感染史。
2.临床表现 因创伤的轻重不同而异。有些患者可能因创伤较轻，膈肌虽有破裂但裂口较小，腹腔脏器在受伤当时不易进入胸腔，也无重要并发症而漏诊，伤后因查体或因胃肠道梗阻在手术时才发现。严重的胸腹伤致膈肌破裂，因膈肌血供丰富而致失血性休克。创伤性膈疝的症状除创伤症状外，主要是呼吸循环功能障碍，病情轻重与疝人胸腔的脏器多少及种类有关，严重者可出现低氧血症、呼吸困难、发绀、低血压，甚至死亡。
3.体格检查 可发现患侧叩诊浊音或鼓音，呼吸音减低，有时可闻及肠鸣音。纵隔向健侧移位。
4.辅助检查 胸腹部X线检查是诊断所必需的。放置胃管后若在胸内出现胃管影则可明确诊断。慎行胸膜腔穿刺以免损伤疝入的内脏。
【治疗】
一旦明确诊断，应立即予以手术治疗。
【临床路径】
1．询问病史 是否有创伤、手术史。
2.体格检查 患侧叩诊浊音或鼓音，呼吸音减低，有时可闻及肠鸣音。纵隔向健侧移位。
3．辅助检查 X线检查可以确诊。
4．处理 手术治疗。
四、食管裂孔疝
胃贲门、胃底及胃前壁或全胃经膈肌的食管裂孔疝人膈上的后纵隔，即为食管裂孔疝，为各种膈疝中最常见者。本病又分为三型：①滑动型：系胃贲门和胃体上部经扩大了的食管裂孑L连同膈肌的食管韧带疝人后纵隔。当腹腔内的压力减低时，疝人的胃可自动回纳。这种可上可下来回滑动型膈疝，称滑动型食管裂孔疝。本型多见，常发生于中老年人。②食管旁型：胃、食管连接部仍在膈下，但胃底部疝入胸腔内。③短食管型：多为后天性，为食管炎纤维收缩所致，也可因先天性短食管所致。
【诊断】
1．临床表现 食管裂孔疝多见于成年男性，其主要症状与胃液反流及其并发症有关，如饱胀感、嗳气、呕吐，尤以进食后及卧位时明显，大多数患者有胸骨后不适及疼痛感，呈刺痛和牵拉痛，严重时类似消化性胃、十二指肠溃疡，胆绞痛、心绞痛等，应予以鉴别。胃液反流还可引起咽痛、口腔烧灼痛，刺激声带可引起声音嘶哑。睡眠时反流可造成吸人性肺炎。胃液反流也可导致食管下段黏膜糜烂、溃疡、瘢痕狭窄而出现吞咽困难等食管炎表现。食管裂孔疝也可引起疝入内脏的绞窄、出血、坏死、穿孔。
2．体格检查 可有上腹压痛。
3．辅助检查 X线钡剂检查可以确诊。纤维食管镜检查、食管测压及pH测定对诊断也有一定帮助。
【鉴别诊断】
有消化道症状时应与消化性溃疡、胆囊炎、心绞痛等鉴别。
【治疗】
内科治疗仅限于对症处理，治疗有赖于手术。
【临床路径】
1．询问病史 多见于成年男性，有胃液反流及其并发症的表现：上腹部不适或灼痛、喛气、腹胀、恶心、吞咽困难、呕血等。
2．体格检查 可有上腹压痛。
3．辅助检查 胸部及消化道X线检查可以明确诊断。纤维食管镜检查、食管测压及pH测定对诊断也有一定帮助。
4．处理 手术治疗。
(谢广顺)
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