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【医疗】血液内科医疗诊疗规范——第十二章 原发性血小板增多症
作者:王泓 日期:2014-06-18
原发性血小板增多症为以巨核细胞增生为主、血小板显著增多的骨髓增殖性肿瘤。
【诊断标准】
（一）临床表现
起病缓慢，表现轻重不一。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。也可无症状，因偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。患者可出现出血表现，以胃肠道及鼻出血为常见，也可表现为皮肤、黏膜瘀点或瘀斑。约1/3患者有血栓形成，多见于肢体，表现为手足发麻、发绀、指趾疼痛、溃疡甚至坏疽。静脉血栓形成以下肢居多，也可发生在肝、脾、肠系膜、肾及门静脉。20%患者有无症状脾栓塞，导致脾萎缩。肝脾可轻至中度肿大。
（二）实验室检查
1．血象
血小板多在（600～3000）×109/L，血小板形态一般正常，偶见巨大、畸形或小型的血小板。白细胞多在（10～30）×109/L，分类以中性分叶核粒细胞为主。
2．骨髓象
有核细胞增生活跃或明显活跃，巨核细胞增生尤为明显，以大的成熟巨核细胞增多为特征，有大量血小板聚集。
3．出凝血功能测定
出血时间可延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良。
4． 50%患者可发现JAK2V617F基因突变
（三）WHO诊断标准
必须满足以下4项标准：
（1）血小板计数≥450×109/L。
（2）骨髓组织提示主要为巨核系细胞增生，且以成熟的大巨核细胞数量的增多为主，无明显粒系或者红系增生。
（3）无符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性骨髓纤维化，骨髓增生异常综合征和其他骨髓增殖性疾病。
（4） JAK2V617F基因或其他克隆标记的表达，或无反应性血小板增多的证据。
【治疗原则】
以使血小板减少至正常或接近正常为目的，同时预防血栓和出血的情况。
（1）阿司匹林等抗血小板药可用以防止血栓形成。如已有血栓形成，可用肝素。
（2）羟基脲0.5～2g/d，根据血细胞计数调整剂量。
（3）干扰素：一般采用α干扰素，300万～600万U，隔日1次，皮下注射。
（4）血小板单采术：可迅速减少血小板量，改善症状。适用于需尽快降低血小板数或骨髓抑制性药物效果差的患者。
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