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【医疗】血液内科医疗诊疗规范——第二十一章 脾功能亢进
作者:王泓 日期:2014-06-18
脾功能亢进是一种由多种病因引起的综合征，是由于血细胞过度被脾脏阻留、破坏所形成。其临床特点为不同程度的脾脏肿大，外周血一种或多种血细胞减少，而骨髓中相应系列的细胞增生，切除脾脏或毁坏脾功能后血象基本恢复正常。
【诊断标准】
（一）临床表现
（1）脾功能亢进可为原发性或继发性，病史询问中应注意各种能引起脾肿大的原发病，
如肝硬化、门静脉或脾静脉受压或栓塞、慢性感染性疾病、慢性溶血性疾病、结缔组织病、淋巴组织与骨髓增殖性疾病、先天性代谢性疾病及组织细胞增生症等。
（2）体检除注意各种原发病的表现外，应重点检查脾肿大程度（肋缘下脾脏大小及脾浊音区上界）。但脾肿大与脾功能亢进的程度不一定成正比。
（二）实验室及辅助检查
1．外周血细胞减少
红细胞、白细胞及血小板可一种或多种同时减少。
2．骨髓造血细胞增生
骨髓细胞增生活跃或明显活跃，骨髓中相应系列的细胞增生，有时可表现为轻度成熟障碍（由于外周血细胞大量消耗，骨髓中成熟细胞被过度释放所引起）。
3．B超检查
有助于了解肝脾的长径、厚度、形态和质地。
4．有条件的单位可作放射性核素检查
注射51Cr标记的红细胞或血小板后作肝区与脾区的体表扫描，如脾区辐射强度大于肝区的2倍，为脾功能亢进的辅助证据。
【治疗原则】
大多数脾肿大而血细胞减少者，以治疗原发病为主。
血细胞减少严重，放射性核素检查示脾脏为破坏血细胞的主要场所，而内科治疗无效者，可行全部或部分脾脏切除（开腹或腹腔镜下）、脾动脉栓塞或脾区放射治疗。
脾脏切除或脾功能被毁坏后，细菌性感染的发病率有所增高，应加强预防。亦应警惕脾切除后血小板过高而并发血栓形成。
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