上一篇
下一篇
【医疗】神经内科医疗诊疗规范——第二篇常见神经系统疾病诊疗常规 第二章 脑血管病
作者:王泓 日期:2014-06-17
短暂性脑缺血发作（Transient Ischemic Attack，TIA）由短暂性脑或视网膜局部供血障碍所致。TIA反复发作而药物不能控制者易导致卒中复发，约10% TIA患者一年内出现严重卒中，而且TIA后的最初几天和几星期内卒中的可能性最大，有研究发现急诊就诊的TIA患者中5%在48小时内进展为卒中，因此，TIA应该被看作潜在血管病的一个警告，应作为急诊处理。
因视网膜短暂缺血而出现的一过性单眼黑家症状短暂而不连贯，每次持续数秒至数分钟，病人主诉眼前有一层雾、漂浮物、烟雾或视物模糊，偶尔主诉似有帘遮挡单侧视野一部分。发生缺血的原因与同侧颈动脉粥样硬化斑块处脱落的微栓子顺血流至视网膜小动脉有关。而脑实质受损产生的局灶神经功能缺损症状多在1小时内恢复，不超过24小时，且不遗留损害。颈内动脉和椎基底动脉系统TIA临床表现不同，详见后文。发生短暂脑缺血的主要机制是微栓塞，包括大动脉粥样硬化后动脉至动脉微栓塞及心脏源性微栓塞，另外可能的发病机制与脑血流动力学改变（低灌注）及脑血管痉挛有关。
【诊断】
TIA诊断包括三部分 确定TIA；系统定位；病因。
1.确定TIA
（1）突然发作并快速和完全恢复（如果逐渐发生，症状渐好或渐坏，或症状持续存在都不是TIA）；
（2）至少持续2～20分钟（仅仅数秒钟的神经功能缺失往往不是TIA，而超过1小时的TIA往往是小卒中）；
（3）所有受累部位的症状常在同一时间出现（如果症状从身体的一部分发展到另一部分常不是TIA）；
（4）症状应局限在某一局灶神经功能的丧失，如大脑半球、脑干或小脑（不自主运动、痉挛或眼前闪光等不是TIA；意识丧失、发呆、混乱等全脑症状也不是TIA）；
（5）伴头痛症状的可能是TIA，有研究发现近20%～25%的TIA患者伴头痛；
（6）头颅CT无梗死灶形成；
（7）需要鉴别的疾病：脑梗死、部分性癫痫、美尼尔综合征、晕厥、颅内肿瘤、硬膜下血肿、低血糖、低血压等。
2.系统定位
（1）颈内动脉系统TIA 一过性单眼黑朦；肢体麻木、无力或发沉（常仅单独累及手、手和臂同时受累、或手和脸同时受累，也可以影响一侧半身）；失语等。一过性单眼黑朦不常与脑缺血同时发生。
（2）椎基底动脉系统 双眼视物模糊；复视；呕吐；一侧或双侧无力、麻木或沉重（交叉性感觉或／和运动障碍）；共济失调；构音障碍；吞咽困难；听力丧失；猝倒等。
3.寻找导致TIA的可能病因 根据病情需要，选择下列检查：
（1）血管原因的检查 由于脑血循环是一个开放式的压力平衡系统，前后循环及左右颈内动脉系统之间存在交通支。一侧或一个系统的症状可以由供应该部位本身的血管病变所致，也可以因对侧或另一系统血管的严重病变导致该供血动脉血流被盗所致。因此，无论临床表现为颈内动脉系统还是椎基底动脉系统症状，完整的前后循环及双侧血管检查更有助于准确判断。
①检查颈部和锁骨上窝血管杂音，测量双上肢血压。
②经颅多普勒超声（TCD） 了解颅外颈部动脉和颅内脑血管是否存在狭窄或闭塞。
③颈动脉彩超检查 了解颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉和椎动脉颅外段是否有狭窄或闭塞。
④头颅和／或颈部核磁血管成像 了解颅内和／或颈部脑血管是否有狭窄或闭塞。
⑤头颅和／或颈部CT血管成像 了解颅内外血管狭窄、钙化斑块及其程度和范围，但需要注射对比剂。
⑥数字减影血管造影 是了解颅内外血管病变最准确的检查方法，但有创。
（2）心脏检查：心电图、超声心动图、经食管超声：了解心源性疾病，如房颤、心肌梗死、附壁血栓、卵圆孔未闭等。
（3）血液及凝血方面检查 血常规、肝肾功能、血脂、血糖、PT +A、纤维蛋白原、抗心磷脂抗体、同型半胱氨酸、血清免疫学等。
（4）颈椎影像学检查 （椎基底动脉系统TIA患者）。
①颈椎正、侧、斜位X线检查，了解骨质增生情况，但不能显示横突孔；
②颈椎CT 能提供横突孔是否有缩窄、变形或闭塞的情况；
③颈椎MRI 能提供颈椎横突孔、椎动脉和颈动脉横截面资料。
（5）选择必要的鉴别诊断检查：头颅CT、头颅MRI、脑电图、眼震电图、脑干诱发电位等。
（6）在TIA患者中能找到的可能病因有
①脑供血动脉粥样硬化性狭窄或闭塞；
②心脏病变 心瓣膜病、房颤、卵圆孔未闭等；
③其他病变 烟雾病、夹层动脉瘤、大动脉炎、抗心磷脂抗体综合征等。约25%短暂性脑缺血发作患者找不到原因。
【治疗】
1.控制和去除危险因素
（1）积极治疗高血压、糖尿病、高血脂（详见卒中高危因素和预防）
（2）纠正可能存在的低灌注（补充血容量和防止低血压）；
（3）摒弃不良生活习惯（如过度饮酒、吸烟、工作长期紧张和缺少运动）；
（4）合理治疗心脏疾病（冠心病、心律失常和瓣膜病等）；
（5）血管狭窄的治疗（详见脑供血动脉狭窄）
2.急性期药物治疗
（1）抗血小板药物治疗 阿司匹林50～300mg/d，顿服；阿司匹林加潘生丁联合应用；也可用噻氯匹啶250mg/d。用阿司匹林过程中TIA仍频繁发作或因消化道症状不能耐受时，改为氯吡格雷75mg/d。阿司匹林的主要副作用是胃肠道刺激和出血。氯吡格雷与噻氯匹啶的作用机制类似，抑制ADP血小板聚集，但无噻氯匹啶过多的骨髓抑制及容易出现的皮疹和腹泻的等不良反应，因此，安全性强于噻氯匹啶，作用强于阿司匹林。
（2）抗凝治疗 有大血管狭窄且TIA频繁发作、有心源性栓塞源、经TCD微栓子监测有微栓子脱落证据者、及高凝状态如抗心磷脂抗体综合征患者应该给予抗凝治疗。方法：低分子肝素0.4～0.6 ml，皮下注射，q12h，连续7～10天。房颤或瓣膜病患者在应用低分子肝素期间可以重叠口服抗凝药如华法林，此后终生用口服抗凝药（无禁忌证和合并症者）。华法林用法：初始剂量可用4.5～6.0mg，三天后根据INR调整剂量。用药前测国际标准化比值（INR），用药后头二周隔天或每天一次监测INR，稳定后定期如每月一次检测INR。INR的有效范围在2.0～3.0。应用华法林期间要密切观察是否有出血或出血倾向，如牙龈出血，定期检查血尿便常规及大便潜血。
（3）其他药物治疗 静脉或口服中药，如静脉点滴丹参等。慎用钙离子拮抗剂，尤其怀疑大动脉狭窄或低灌注引起者更要小心。
脑梗死（Cerebral Infarction，CI）是由于供应脑某一部位的血管阻塞从而导致该区域因缺血缺氧引起的脑组织坏死，如同心肌梗死是心脏遭受的一次突然打击需要快速诊断和处理一样，脑梗死是脑遭受的一次突然打击，同样也应该做出快速诊断和评估。疑诊脑卒中的患者到急诊后，需要尽快做出以下判断：神经功能的缺损是否由于卒中引起；卒中类型（梗死或出血）；脑损害的定位；导致血管病的最可能原因；评估神经系统和内科合并症，以便能给予及时准确、适当、针对性的处理。
【临床表现】
1.发病形式 突然或迅速发病；一般在24小时内达到症状高峰；也可以逐渐进展或阶梯性进展。
2.局灶神经系统症状 认知功能障碍（失语、忽视）；肢体无力或动作不配合；脸部肌肉无力（口角下垂，流涎）；肢体和／或脸部麻木；颅神经麻痹等。
3.全脑症状和体征 头痛；恶心和呕吐；精神状态的改变（晕厥、癫痫发作、昏迷）；血压升高和生命体征异常。
【诊断】
脑梗死诊断应包括以下几部分 定位诊断、定性诊断、病因诊断和发病机制诊断。
1.定位诊断
（1）颈内动脉闭塞 累及同侧眼、额、顶和颞叶（除枕叶外）包括皮层和皮层下灰白质在内大面积脑损害症状（视力障碍、完全偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、主侧半球完全性失语、非主侧半球忽视、常有严重的凝视麻痹和意识障碍），是颈内动脉急性闭塞后无侧支代偿建立时的临床表现，见于颈内动脉粥样斑块基础上血栓形成延伸至颅内的颈内动脉末端，也见于心源性大栓子或颈动脉粥样硬化大斑块脱落堵塞在颈内动脉末端及大脑中和前动脉起始部位，造成严重临床症状。
（2）大脑中动脉急性闭塞 根据闭塞部位的不同可出现不同临床表现：
①主干闭塞 导致颞顶皮层和皮层下灰白质大面积脑梗死，临床出现完全的三偏，主侧半球完全性失语，非主侧半球忽视，并有不同程度意识障碍；
②皮层支闭塞 上干闭塞累及额顶叶外侧面大部，影响到运动、感觉和主侧半球的Broca区，临床出现对侧偏瘫和感觉缺失，面部及上肢重于下肢，Broca失语或忽视；下干闭塞时累及颞叶大部分和顶叶角回，出现精神行为障碍、Wernicke失语和命名性失语，由于不累及运动和感觉皮层，临床无偏瘫；
③深穿支闭塞累及内囊、尾状核头和壳核 对侧上下肢瘫痪和／或中枢性面舌瘫，对侧偏身感觉障碍，可伴有对侧同向偏盲，主侧半球可有皮层下失语。
（3）大脑前动脉闭塞 累及额叶和顶叶内侧面，出现对侧以下肢远端为重的偏瘫，轻度感觉障碍，尿潴留，精神行为改变，无动性缄默等，常有强握与吸吮反射。
（4）大脑后动脉闭塞 累及枕叶皮层、颞叶前部表面以下和丘脑。临床出现相应部位损害症状，如皮层闭塞可出现同向偏盲或象限盲、视觉失认、光幻觉痫性发作、命名性失语等；深穿支闭塞可出现丘脑综合征（对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度、共济失调和不自主运动，可有舞蹈、手足徐动和震颤等）。
（5）基底动脉闭塞
①主干闭塞常引起广泛脑干梗死，出现眩晕、呕吐、昏迷、高热、颅神经损害、四肢瘫痪、瞳孔缩小等，病情危重常导致死亡。
②基底动脉尖端综合征 出现以中脑损伤为主要症状的一组临床综合征，表现为眼球运动及瞳孔异常、意识障碍等。
（6）小脑后下动脉或椎动脉闭塞 导致延髓背外侧综合征（Wallenberg's syndrome），主要表现眩晕、呕吐、眼球震颤、吞咽困难和构音障碍、同侧Horner征、同侧小脑性共济失调、交叉性痛温觉损害等。
（7）小脑上、后、前下动脉闭塞 小脑梗死而出现眩晕、呕吐、眼球震颤、共济失调、肌张力降低等，因水肿导致致命的脑干受压和颅内压增高。
2.定性诊断
（1）出现上述典型的临床过程和表现。
（2）血管病高危因素 高血压、糖尿病、高血脂、吸烟、大量饮酒、肥胖、房颤、卒中家族史、既往卒中史、高龄等。
（3）神经影像学检查 表中列出缺血病灶改变及各项检查优缺点
表2-1 神经影像学检查在脑血管病诊断中优缺点的比较
|
CT
|
MRI
|
DWI+PWI
|
|
|
病灶改变
优点
缺点
|
低密度
对出血敏感
超早期不敏感
对小梗死灶不敏感
|
长T1长T2
对小梗死灶较CT敏感
对后颅窝病灶敏感
不同时期出血
灶变化大
|
DWI:高信号
对微小梗死灶敏感
区分新旧梗死
缺血即刻有改变
判断缺血半暗带
观察出血欠理想
|
续表
|
CT
|
MRI
|
DWI+PWI
|
|
对后颅窝病灶不敏感
|
对皮层小梗死灶欠敏感
有心脏起搏器的患者等不能做
|
（4）明确的脑梗死病因（见病因诊断）。
（5）鉴别诊断 脑出血、颅脑损伤、硬膜下血肿、脑脓肿、脑炎、伴发作后瘫痪的癫痫发作、低血糖发作、复杂偏头痛。
3.病因诊断 导致脑血管堵塞的原因很多，大致有以下几类
（1）大动脉病变，如动脉粥样硬化性狭窄、大动脉炎、烟雾病、夹层动脉瘤、纤维肌营养不良等；
（2）心脏病变如心瓣膜病或房颤；
（3）脑微小动脉病变，如高血压所致小动脉透明变性、纤维素坏死、微动脉粥样硬化等；
（4）其他原因 如血液和凝血机制障碍、结缔组织病、变态反应性动脉炎、钩端螺旋体感染、真性红细胞增多症等。因此，脑梗死不是一个单独的病而是一个综合征。现代卒中治疗强调针对病因和发病机制不同而采取不同的个体化治疗，因此，应尽可能寻找梗死的病因和发病机制。
对疑诊或诊断明确的脑梗死患者，酌情安排以下检查
（1）经颅多普勒超声 检查颅内外脑血管是否存在严重狭窄或闭塞，判断颅内外血管闭塞后侧支代偿及闭塞血管再通情况。
（2）颈动脉彩超 检查颅外颈部血管，包括颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉和椎动脉颅外段，可发现颈部大血管内膜增厚、动脉粥样硬化斑块、血管狭窄或闭塞。
（3）头颅和颈部核磁血管成像 根据管腔直径减少和信号丢失可检查颅内和颈部血管的严重狭窄或闭塞。
（4）头颅和颈部CT血管成像 了解颅内外大血管有无狭窄、钙化斑块及其程度、范围。
（5）选择性数字减影血管造影 动脉内溶栓时（急诊即刻安排）、拟行血管内成形术、颈动脉内膜剥脱术、搭桥术、或经无创检查（TCD、颈动脉彩超、MRA或CTA）仍不能明确诊断时进行。是明确血管病变的最可靠方法。
（6）心电图 了解是否有房颤等心律不齐改变或脑梗死后心脏改变。
（7）超声心动图 检查心脏结构、功能及是否有附壁血栓。
（8）经食管超声 能发现心脏和主动脉弓栓子源，尤其对年轻脑梗死患者找不到其他病因时，TEE有时能发现潜在的右向左分流的卵圆孔未闭。
（9）血液常规检查 血脂、血糖、血小板记数、INR、纤维蛋白原。
（10）血液特殊检查 抗心磷脂抗体、同型半胱氨酸、S蛋白、C蛋白和动脉炎等的检查（年轻患者或有相应指征时）。
4.可能的发病机制
根据发病机制脑梗死可分为 脑栓塞、脑血栓形成、血流动力学低灌注（分水岭梗死）和腔隙性脑梗死等。
（1）脑栓塞 脑栓塞有心源性和动脉源性两种。心源性栓子源常见有：房颤、近期心肌梗死、人工瓣膜、心内膜炎、左房黏液瘤、卵圆孔未闭等；动脉源性栓子源有：主动脉弓、颈动脉、椎动脉和大脑中动脉粥样硬化斑块或狭窄表面形成的血栓和血小板聚集物。心脏源或动脉源栓子从心脏或血管壁脱落进入血流并阻塞远端血管造成脑梗死。脑栓塞发病常很突然，病情在短时间内达高峰，头颅CT或MRI呈急性多发梗死，尤其是弥散加权核磁共振（DWI）所显示的急性多发脑梗死，是栓塞机制的一个标致。心源性栓塞易合并梗死后出血。心脏源性多发梗死可同时累及双侧颈内动脉和／或前后循环分布区；颈内动脉狭窄栓子可累及同侧大脑中、前和脉络膜前动脉供血区；椎动脉狭窄的栓子可造成脑干和／或双侧小脑多发梗死；来自狭窄大脑中动脉的栓子可以造成该供血区范围内的多发梗死。栓塞机制除了发现有潜在的栓塞源和影像学上的多发梗死外，微栓子监测技术可探测到部分脑栓塞患者脑血流中的微栓子信号。
（2）脑血栓形成 动脉粥样硬化性狭窄基础上表面血栓形成，堵塞血管。如颈内动脉狭窄处血栓形成可一直延伸到颅内颈内动脉末端，堵塞眼动脉、大脑中动脉和大脑前动脉起始部，而造成严重的大面积梗死；大脑中动脉狭窄处血栓形成向远端延伸堵塞豆纹动脉开口造成基底节梗死；基底动脉狭窄处血栓形成造成大范围的脑干梗死。多于安静休息时发病，症状多在几小时或更长时间内逐渐加重。由于动脉粥样硬化性血管狭窄既可以造成血栓形成性脑梗死，也可以因表面斑块的脱落导致远端血管栓塞，因此，血管狭窄不是脑血栓形成的标志。
（3）分水岭梗死 全身血压下降、大动脉严重狭窄或闭塞后远端的低灌注，造成影像学上两条血管之间供血区的分水岭梗死。分水岭梗死有：前分水岭（大脑前和大脑中动脉之间）、后分水岭（大脑后和大脑中动脉之间）、内分水岭（大脑中动脉浅穿支和深穿支之间）。内分水岭或内交界区梗死位于半卵圆中心和放射冠。
（4）腔隙性脑梗死 指发生在脑深部的直径＜15mm的梗死灶，病变常位于：基底节、丘脑、内囊、放射冠和桥脑。病因主要由于高血压导致小动脉管壁透明变性、纤维素坏死、微动脉粥样硬化。临床常见的腔梗综合征有：纯运动性轻偏瘫、纯感觉性卒中、共济失调性轻偏瘫、构音障碍-手笨拙综合征、感觉运动性卒中等。
（5）原因和机制不明 即使做了很多检查，仍有一部分患者的病因和发病机制不明。
【治疗】
包括整体治疗、根据病因分类治疗和特殊治疗（溶栓、抗凝、降纤、神经保护剂、中医中药）
1.整体治疗
（1）患者平卧有助于脑灌注，尤其有基底或颈内动脉等大血管闭塞者。
（2）维持呼吸道通畅，鼻导管吸氧。
（3）避免高血糖，≥200mg%时应该使用胰岛素。
（4）控制体温在正常水平，38℃以上应给予物理和药物降温。
（5）不能经口喂食者给予鼻饲，以维持机体营养需要和避免吸入性肺炎。
（6）尽量使用生理盐水，维持水和电解质平衡。
（7）血压的维持 缺血性卒中急性期过度的降压治疗可能有害，需要紧急降压处理的血压水平：收缩压＞ 180mmHg，舒张压＞ 110mmHg，可选用ACEI类如卡托普利（6.25～12. 5mg，含服）、选择性α/β受体阻滞剂如拉贝洛尔（10～20mg于2分钟内静脉推注，每20分钟可重复应用，最大剂量150mg）或中枢性交感神经阻滞剂如可乐定（0.2～1. 2mg/d）。短效心痛定慎用或少用。
（8）降颅压治疗 提示可能存在颅内压增高的下列情况时，采取降颅压措施：意识障碍逐渐加重、血管主干闭塞造成的大面积梗死、影像学提示中线移位、脑沟饱满、脑室变形和小脑梗死。药物可选用20%甘露醇、10%甘油果糖和速尿等，严重时可考虑脑室引流或去骨瓣减压术。
（9）并发症防治
①深静脉血栓形成 早期康复和肢体活动有助于预防深静脉血栓形成，无禁忌证者可小剂量低分子肝素预防。
②呼吸道感染 密切观察，防治因吞咽困难误吸造成的吸入性肺炎。
③癫痫 有继发癫痫者给予抗癫痫药。
④应激性溃疡 使用制酸药物。
⑤精神症状 幻觉妄想者可选用奋乃静2～8mg/d或氯丙嗪25～100mg/d或奥氮平5～10mg/d。兴奋紊乱者可选用氟哌啶醇2.5～5mg/d。抑郁者可选用SSRI类，如氟西汀、帕罗西汀、氟伏沙明、舍曲林或西酞普兰。
（10）康复治疗 神经系统症状停止进展48小时后可开始康复治疗。
2.根据病因分类治疗
（1）大血管性 指由于颅内外大动脉严重狭窄或闭塞所致的脑梗死，发病机制可能是血栓形成、动脉-动脉栓塞或低灌注所致，也可能共同作用所致。发病3～6小时内考虑溶栓，3～6小时后或不能溶栓者应该给予抗凝和／或抗血小板治疗，用法同TIA章节中介绍。可以应用他汀类降血脂如辛伐他丁治疗。不宜用血管扩张剂和静脉应用钙离子拮抗剂。
（2）小血管性 多数是由于高血压微小动脉脂质透明变性所致，因此，通常不用抗凝药物，可给予抗血小板药物和钙离子拮抗剂等。
（3）心源性 多数因心脏栓子栓塞脑血管所致，并存在栓子继续脱落危险，宜终身抗凝治疗。抗凝药物用法同TIA章节中介绍。由于心源性栓塞易合并梗死后出血，而抗凝治疗可能会增加脑栓塞后出血危险性，因此，不主张梗死后早期给药。
（4）其他原因 根据不同病因给予相应治疗，如抗心磷脂抗体综合征患者可给予抗凝、激素和／或免疫抑制剂治疗；高同型半胱氨酸血症可给予维生素B12、叶酸和维生素B6联合治疗。
3.特殊治疗
（1）溶栓治疗 由于溶栓治疗有出血风险，目前仍须签知情同意书。
1）静脉溶栓 发病在3～6小时内，动脉源性脑梗死（血栓形成性或动脉-动脉栓塞性）、心源性脑梗死和小血管性（腔梗）。尿激酶用法：尿激酶100～150万单位，溶入100ml生理盐水，先静脉推注10%（＞1分钟），余量在1小时内点滴完毕。r-tPA用法：r-tPA总量为0.9mg/kg，用法同尿激酶。
2）动脉溶栓 发病3～6小时内的大脑中动脉阻塞和发病＜12小时的基底动脉闭塞。r-tPA总量为静脉溶栓用量的1/3左右；尿激酶总量一般不超过50万单位。溶栓药直接向阻塞部位分次注入，重复局部造影。
3）合并用药 24小时后重复头颅CT无出血可使用低分子肝素或阿司匹林等抗血小板药物。
4）溶栓禁忌证 血压＞185/110mmHg（重复出现，积极治疗后），血糖＜ 50mg/dl或＞400mg/dl，症状轻微或迅速好转，可疑蛛网膜下腔出血，起病时有癫痫发作，3个月内有卒中或头部外伤史，三周内有消化道和泌尿道出血史，妊娠，严重心肝肾功能不全，CT怀疑出血、水肿占位、肿瘤、AVM等改变，7天内未在不可压迫部位做动脉穿刺，有活动性内出血，两周内有大手术史，意识障碍和严重神经功能障碍（NIHSS＞ 22分、CT有早期较大范围的缺血改变超过大脑中动脉1/3），颅内出血病史，有出血素质，正在应用抗凝药等。
5）溶栓合并症及处理
①脑出血 神经体征恶化、突然的意识障碍、新出现的头痛、急性高血压、恶心呕吐。立即停止溶栓并即刻行头颅CT检查，急查出凝血时间和凝血酶原活动度、血小板记数、血浆纤维蛋白原。处理：可输冻血浆和1单位血小板。
②血管再闭塞 已改善的神经功能又加重，头颅CT排除继发出血。处理：可用低分子肝素0.4ml，q12h，疗程7～10天。
（2）抗凝治疗 不推荐缺血性卒中后患者全部抗凝治疗，但病史、神经影像学检查和微栓子监测提示有栓塞机制参与的患者可以给予抗凝治疗，如有心源性栓塞源、颅内外大动脉严重狭窄、夹层动脉瘤、TCD微栓子监测有微栓子信号者。抗凝药物有低分子肝素和华法林。用法同TIA章节中介绍。
（3）抗血小板治疗 脑梗死诊断后，在排除出血性疾病的前提下，不能进行溶栓的患者应尽快给予抗血小板药物治疗，如阿司匹林，剂量范围50～300mg/d。
（4）降纤治疗 早期使用可能有效。药物有东菱克栓酶和降纤酶，用法：隔日一次，共三次，10u，5u，5u，用药前后需检查纤维蛋白原。
（5）神经保护剂 目前尚无证据证实神经保护剂能影响卒中预后。可考虑应用的药物有：银杏制剂、钙离子拮抗剂（考虑低灌注所致脑梗死和有大动脉严重狭窄或闭塞患者禁用）和胞二磷胆碱等。
（6）中药治疗 丹参注射液、川芎等。
高血压、糖尿病、高血脂、吸烟等是导致动脉粥样硬化的主要高危因素。脑供血动脉粥样硬化性狭窄好发于血管分叉处，如颅外的颈内动脉起始或分叉部、锁骨下和椎动脉起始部，以及颅内的大脑中动脉、颈内动脉虹吸部或末端、基底动脉等处。脑供血动脉狭窄是缺血性卒中的独立危险因素，动脉粥样硬化斑块破裂碎片或破裂后表面新鲜血栓的脱落、血栓形成堵塞分支或远端血管、以及严重狭窄或闭塞远端血流灌注的降低都使缺血性卒中的危险性增加。以下分述几个重要的颅内外脑供血动脉狭窄的特点、检查方法和治疗。
颈内动脉起始部粥样硬化性狭窄或闭塞是欧美大血管性梗死的最主要原因，也是中国缺血性卒中的主要原因之一。
【临床表现】
脑血循环是一个压力平衡的开放系统，与两侧大脑前动脉相连的前交通动脉使两侧颈内动脉系统沟通，而与颈内动脉末端和大脑后动脉相连的后交通动脉则沟通前后循环，在颈外动脉的分支（面动脉和颌内动脉）与眼动脉分支（滑车上动脉）之间存在吻合血管。当一侧颈内动脉严重狭窄或闭塞时，压力平衡被打破，潜在的交通动脉或吻合支可能开放，代偿供血。因此，狭窄后是否出现临床症状不仅与狭窄严重程度有关也与侧支循环建立的好坏有关。
1.颈内动脉狭窄程度不到50%、斑块稳定、以及严重狭窄或闭塞后侧支循环建立良好者，可以完全无临床缺血症状，或仅表现为头痛、一过性头发空等较轻的症状。
2.短暂脑缺血发作有三种临床类型
（1）同侧单眼黑朦、对侧肢体麻木无力和椎基底动脉供血不足症状。单眼黑朦常表现为一过性同侧眼前发黑，产生的机制多数由于颈内动脉粥样硬化斑块或表面形成血栓的小斑片脱落，随血流移动到视网膜动脉所致。
（2）一侧肢体的麻木和无力。产生机制与颈内动脉狭窄栓子脱落、狭窄后低灌注或血管痉挛有关，大栓子脱落形成脑梗死而小栓子脱落引起一过性脑缺血症状。
（3）基底动脉供血不足。临床有眩晕、晕厥、共济失调等症状。颈内动脉严重狭窄或闭塞远端血管内压力降低，导致后交通动脉开放，椎基底动脉血流被盗到前循环，是造成后循环缺血症状的可能发病机制。尤其在双侧颈动脉病变患者更容易出现。
3.脑梗死（脑血栓形成和脑栓塞）。颅外颈内动脉粥样硬化斑块上形成的新鲜血栓，可以一直延伸到颅内颈动脉末端、大脑中动脉或大脑前动脉，造成大面积梗死，通常为完全前循环梗死，表现明显的偏瘫、失语伴意识障碍。脑栓塞的发生是由于颈内动脉粥样斑块碎裂或其表面的新鲜血栓脱落到血流中，随血流移动到大脑中动脉或大脑前动脉，主要为大脑中动脉，造成该区域脑梗死。发病快，临床可轻可重，与脱落栓子的大小及侧支循环建立的好坏有关。如果大脑后动脉由狭窄侧颈内动脉供血，还可以造成枕叶梗死。
【辅助检查】
颈动脉严重狭窄或闭塞的主要检查方法有 颈动脉彩超、TCD、CT血管成像（CTA）、核磁共振血管成像（MRA）和数字减影血管成像（DSA）。
1.颈动脉彩超和TCD是一种无创伤性检查方法，应作为颈动脉严重狭窄或闭塞的首选方法。表22中列出该两种检查方法在本疾病中的优缺点：
表2-2 颈动脉彩超和TCD的优缺点比较
|
颈动脉彩超
|
TCD
|
|
|
优点
|
狭窄部位
狭窄程度
斑块性质
无创
|
颅内侧支循环
定位闭塞在起始或末端
微栓子监测（包括术中）
无创
|
|
缺点
|
不能检查侧支循环
不能判断闭塞位置
只能检查起始部病变
|
＜50%狭窄不能判断
只能判断起始或虹吸段狭窄
不能判断斑块性质
依赖操作者技术
|
2.根据病情需要可进一步选择进行CTA、MRA和DSA检查，表2-3中列出该三项检查在本疾病应用中的优缺点：
表2-3 CTA、MRA和DSA在血管狭窄或
闭塞检查中的优缺点比较
|
CTA
|
MRA
|
DSA
|
|
|
优点
缺点
|
狭窄程度
狭窄范围
钙化斑块
需注射对比剂
|
无创
狭窄或闭塞
程度判断欠准确
|
狭窄程度
狭窄范围
金指标
有创
|
【诊断】
颈内动脉狭窄或闭塞可以无症状，颈部血管杂音也与狭窄不完全平行，因此，诊断的要点是血管超声和／或其他血管检查提示有阳性结果。
【治疗】
1.药物治疗 狭窄程度≤70%无症状颈内动脉狭窄、≤50%～60%的有症状颈内动脉狭窄以及颈内动脉闭塞患者给予抗凝和／或抗血小板治疗（用药方法详见TIA章节）。
2.介入治疗 内膜剥脱术（CEA）或血管内成形术：
（1）适应证 近期有缺血症状或反复TIA发作、狭窄程度70%～90%的患者、具备良好的外科手术条件和操作经验。
（2）禁忌证 6周之内大面积梗死、6周之内心肌梗死或不稳定性心绞痛。
（3）增加手术风险的情况 神经系统症状不稳定、高龄、心肌梗死或心绞痛史、阻塞性肺病、糖尿病、高血压、肥胖、以及合并其他颅内外血管病变（对侧颈内动脉严重狭窄或闭塞、腔内有血栓、颅内血管狭窄或闭塞、Willis环主要侧支缺如、椎基底动脉严重狭窄或闭塞）。
（4）合并症 常见有再狭窄、再梗死和高灌注。
锁骨下动脉粥样硬化性狭窄是仅次于颈内动脉起始部常见的颅外脑供血动脉病变。当锁骨下动脉起始段（椎动脉发出之前）严重狭窄或闭塞引起椎动脉血流反向倒流至锁骨下动脉远端时称锁骨下动脉盗血综合征（Subclavian Steal Syndrome，SSS）。
【临床表现】
1.锁骨下动脉狭窄呈良性临床过程，超过2/3患者临床可没有症状。一侧锁骨下动脉存在闭塞性病变且对侧椎动脉代偿良好时，通常不出现临床症状。
2.椎基底动脉供血不足症状 双侧锁骨下动脉闭塞性病变或同时存在对侧椎动脉狭窄或闭塞时，由于代偿不足，可出现椎基底动脉供血不足症状，如头晕、眩晕、晕厥或双眼黑朦等，活动患肢后可诱发或使症状加重。
3.患侧肢体缺血症状 常有患侧疼痛、无力、发沉、苍白、发凉等缺血症状，活动患肢后加重。大部分患者患肢桡动脉搏动减弱，血压较正常侧降低≥20mmHg。但注意血压差及临床缺血症状不仅与锁骨下动脉狭窄程度有关，也与代偿好坏有关。
【辅助检查】
当无名动脉或锁骨下动脉在椎动脉发出之前严重狭窄或闭塞后，狭窄远端动脉内压力降低，血流从椎动脉反向流入锁骨下动脉远端，造成椎动脉锁骨下动脉盗血现象，因此，能观察到动脉狭窄部位血流和能观察到椎动脉血流方向的检查都能判断是否有锁骨下动脉闭塞性改变及是否存在盗血现象。目前常用于诊断锁骨下动脉狭窄及判断是否存在盗血现象的检查见表2-4。
TCD的应用补充和发展了对锁骨下动脉闭塞性病变盗血现象的诊断。根据狭窄同侧椎动脉血流频谱和方向改变，盗血程度可划分为：无盗血（椎动脉血流频谱和方向正常）；盗血Ⅰ期（椎动脉收缩期有一下降切迹）；盗血Ⅱ期（椎动脉双向血流即收缩期反向舒张期正向）；盗血Ⅲ期或完全盗血（椎动脉血流完全反向）。除对盗血程度进行更细致的分类以外，TCD还可以检测到三条最主要的盗血通路：1）对侧椎动脉通过椎基底动脉交汇点至狭窄侧椎动脉（VA→VA）；2）基底动脉盗血到同侧椎动脉（BA→VA）；3）枕动脉到同侧椎动脉（OCA→VA）。此外，无名动脉狭窄时还可以发现大脑中动脉盗血现象。
表2-4 用于判断锁骨下动脉狭窄和盗血的检查方法比较
|
DSA
|
TCD
|
颈动脉彩超
|
|
|
优点
|
准确判断血管狭窄程度
造影剂流动的方向和过程
|
部分到完全盗血各过程
能观察颅内盗血通路
能检查桡动脉血流无创易重复
|
能判断血管狭窄程度
部分到完全盗血各过程
能检查桡动脉血流无创易重复
|
|
缺点
|
有创
只能发现完全盗血
不能观察颅内盗血通路
易漏诊右锁骨下动脉狭窄
|
轻度狭窄不能诊断
狭窄严重程度判断欠准
非常依赖操作者技术
|
不能观察颅内盗血通路
依赖操作者技术
|
【诊断】
椎基底动脉和／或患侧上肢缺血症状、锁骨上窝血管杂音、同侧桡动脉搏动减弱、双上肢血压差≥20mmHg（患侧血压降低）、经辅助检查证实。
因半数以上锁骨下动脉狭窄患者无症状，并且当代偿很好时，桡动脉搏动减弱或患侧血压降低也可以不明显，因此，诊断要点是TCD、颈动脉彩超或DSA发现有锁骨下动脉狭窄伴或不伴椎动脉盗血现象。
【治疗】
1.药物治疗 无症状锁骨下动脉粥样硬化性狭窄或闭塞可给予抗凝和／或抗血小板药物治疗（药物应用方法详见TIA章节）。
2.介入治疗 出现椎基底动脉供血不足或患侧上肢有缺血症状时，应考虑更积极的治疗，根据病人的具体情况可选择以下治疗方法：
（1）搭桥术（颈总动脉-锁骨下动脉搭桥、对侧正常锁骨下动脉-狭窄侧锁骨下动脉远端搭桥术）：适应证为锁骨下动脉完全闭塞，主要合并症是人工血管闭塞。
（2）经皮血管内成形术（支架成形术或球囊扩张术）：适应证为锁骨下动脉狭窄，禁忌证为慢性闭塞、严重成角以及无合适的血管人路。再狭窄或闭塞是介入治疗的重要合并证，术后给于抗凝和／或抗血小板治疗。
在血管病的高危因素中，我国TIA或脑梗死患者颅内脑动脉狭窄的发生频率在50%左右，较颅外脑供血动脉狭窄发生频率更高。而颅内脑动脉狭窄中又以大脑中动脉狭窄（Middle Cerebral Artery Stenosis，MCAS）最常见，因此，本节主要介绍MCAS的临床特点、检查和治疗方法。
【临床表现】
当心脏或颈动脉狭窄处栓子脱落堵塞到大脑中动脉造成急性大脑中动脉血流中断时，由于缺乏侧支供血而造成该供血区大面积梗死。与上述情况不同，大脑中动脉在形成粥样硬化性狭窄和逐渐闭塞的漫长过程中会有广泛的皮层软脑膜侧支形成（大脑前、大脑中、大脑后动脉之间），因此，大脑中动脉本身狭窄所致的梗死与来自心脏和颈动脉栓塞源导致的急性大脑中动脉闭塞的临床表现不同。常见的临床类型有
1.无症状 正常人群调查中，约4%～6%的健康人有颅内血管狭窄。在患高血压、糖尿病和高血脂的血管病高危人群中，颅内血管狭窄的发生频率可以达到10%以上。即使大脑中动脉完全闭塞，临床也可以无症状，与软脑膜良好的侧支循环建立有关。头痛有时可作为唯一的临床症状。
2.短暂性脑缺血发作 常表现为一侧肢体麻木无力，或言语障碍，但不会出现单眼或双眼黑隙。在急性脑梗死患者中，由大脑中动脉狭窄所致者超过1/3有过TIA病史。发生TIA的机制可能与狭窄部位微栓子脱落（动脉-动脉），造成供血远端一过性脑缺血改变有关。此外也可能与狭窄远端低灌注或血管痉挛有关。
3.脑梗死 颅内大血管狭窄可以导致狭窄远端该供血区域脑梗死而出现相应部位的临床症状和体征。造成梗死的发病机制有血栓形成、动脉-动脉栓塞和血流动力学所致低灌注。大脑中动脉狭窄导致梗死的临床表现一般不会特别重，不容易出现意识障碍，入院后大部分患者的临床情况得到改善，少部分稳定不变或加重。
【辅助检查】
目前常用于检查颅内血管闭塞性病变的方法有TCD、MRA和DSA。三种检查方法的优缺点见表2-5。
表2-5 检测颅内血管闭塞性病变方法的比较
|
DSA
|
MRA
|
TCD
|
|
|
优点
缺点
|
清晰显示血管树和管径检查血管病变的金指标有创（血管痉挛，微栓子）
可能出现假阴性
不能显示闭塞远端血管
|
无创
多角度
能显示闭塞的远端血管
对狭窄过度评价
假阳性
|
无创
可床旁操作
对操作者依赖性强
严重性判断欠准确
定位欠准
|
TCD可作为闭塞性脑血管病患者颅内血管狭窄的筛查方法，如果MRA和TCD都符合狭窄改变，则可以确定有血管狭窄，如果MRA与TCD不相符或考虑介入治疗时，可进一步行DSA检查。
【治疗】
1.药物治疗
（1）无症状大脑中动脉或其他颅内血管狭窄可给予抗血小板药物治疗。阿司匹林50～300mg/d或噻氯匹啶250mg/d或氯吡格雷75mg/d，如果合并高血脂可给予他汀类降脂药（如辛伐他汀25 mg/d）。
（2）反复TIA发作而抗血小板药物无效或出现急性脑梗死症状时，可以抗凝治疗。药物应用详见TIA章节。
2.介入治疗 80年代以来，血管内成形术治疗颅内血管狭窄就已见于报道，但由于术后脑卒中和再狭窄发生率很高而停止了将近20年。目前仍处于研究阶段，仅适宜在有条件的医院，严格掌握适应证的情况下慎重进行。
3.颅内血管搭桥术（EC-IC搭桥术） 一项大的随机研究颅内外搭桥手术的结果证明常规进行是没有好处的，对MCA狭窄＞ 70%亚组的研究发现EC-IC搭桥术病人组的预后较药物治疗组差。因此，不建议手术治疗。
由于没有任何一项卒中的治疗效果优于预防，因此，预防是降低死亡率和卒中发病率的最有效措施。
【卒中危险因素】
1.不可干预因素 年龄（老年＞中年和青年＞儿童）；性别（男性＞女性，任何年龄组）；种族（黑人＞亚裔和西班牙裔＞白人）；家族史（卒中或心脏病家族史，＞60岁）。
2.可干预因素 舒张期或单纯收缩期高血压；糖尿病（Ⅰ或Ⅱ型）；高脂血症（高胆固醇血症）；低密度脂蛋白（LDL）增高和高密度脂蛋白（HDL）降低；高同型半胱氨酸血症；抗心磷脂综合征；吸烟；酗酒；滥用药物；口服避孕药；妊娠；偏头痛；肥胖；其他系统症状性动脉硬化（心肌梗死，心绞痛，腹主动脉瘤，下肢间歇性跛行）等。
3，缺血性卒中的最高危人群 房颤；脑供血动脉狭窄（颈动脉狭窄和颅内脑动脉狭窄）；一过性黑瞭；卒中史。
【卒中危险因素的干预】
卒中预防的目的是为了降低动脉粥样硬化的原因、防止硬化斑块破裂、使动脉内膜稳定和控制动脉粥样硬化斑的发展。
1.高血压 无论在哪一个年龄组，舒张期血压增高都使卒中危险性增加，老年组单纯收缩期血压增高也使卒中发生增加。收缩压＞ 140mmHg，或舒张压＞90mmHg诊断为高血压。改善血压的措施包括
（1）生活方式的改进 减肥、限制饮酒量、增加运动、减少盐摄入、平衡钾钙镁的摄入和戒烟
（2）降血压药物治疗
①最初诊断高血压时可选用β-受体阻滞剂（如倍他洛尔5～20mg/d）或利尿药（如氢氯噻嗪12.5～25mg/d）；
②合并心脏症状时常选用β-受体阻滞剂或钙离子拮抗剂（如硝苯地平30～90mg/d）；心衰患者选用ACEI和利尿剂；心肌梗死选用β-受体阻滞剂和ACEI（伴收缩功能障碍）；
③ACEI能使内膜稳定从而降低血栓栓塞的风险因而可能具有预防卒中的作用，尤其适合同时伴糖尿病高危因素的患者，（如卡托普利25～150 mg/d）；
④单纯收缩性高血压用利尿剂最好，可加用钙离子拮抗剂；
⑤肾源性高血压不主张用ACEI治疗。
2.糖尿病 糖尿病可以引起脑大动脉粥样硬化和小动脉疾病，卒中是Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病的常见合并症，糖尿病患者的卒中更严重而且高血糖可能加重神经损害，因此，必须严格控制糖尿病和血糖水平。根据病情可采取：饮食控制、增加运动、口服降糖药和皮下注射胰岛素。餐前血糖最好能达到＜ 120mg/dl。
3.高脂血症 高脂血症促进动脉粥样硬化形成，是动脉粥样硬化所致卒中患者的重要原因。因此，卒中患者需要检查血脂水平。注意：由于卒中急性期可造成假性血脂减低，因此，如果不能在卒中后24～48小时内检查血脂，可以推迟到康复期进行。
有几项研究提示他汀类能降低高脂血症患者缺血性卒中的危险性，因此，药物中最好能有一种他汀类降脂药（如辛伐他汀25mg/d）。缺血性卒中患者降脂目标与基线有关，基线LDL≥130mg/dl者，降至LDL＜100mg/dl；基线LDL≥160mg/dl者，降至LDL＜130mg/dl。如高甘油三酯为主可选用贝特类药物（如非诺贝特100mg tid）。
4.高同型半胱氨酸血症 血中同型半胱氨酸的增加促进动脉粥样硬化的发展和血栓形成，如果血浆水平＞ 16μmol/L，可以给予叶酸（10 mg tid），Vit B12（甲钴胺500μg bid）和Vit B6（10 mg tid）联合应用。
5.房颤 房颤是卒中的重要原因之一，尤其是75岁以上老年患者。房颤最常见的心脏疾病有：冠心病、高血压性心脏病、心肌病、风湿性心脏病和机械性心瓣膜病等。房颤容易合并栓塞的高危因素：有卒中或TIA病史、年龄＞75岁尤其是女性、高血压或收缩期血压＞ 160mmHg、糖尿病、冠心病、充血性心力衰竭、左室功能降低等。预防房颤患者卒中的最重要方法是应用华法林长期抗凝治疗（INR 2.0～3.0）。
6.脑供血动脉粥样硬化性狭窄（见相应章节）。
脑出血（Intracerebral hemorrhage ICH）是指原发性非外伤性脑实质内出血。高血压是脑出血最常见的原因。绝大多数为高血压病伴脑小动脉病变在血压骤升时破裂所致，称高血压性脑出血。其它病因包括：脑动脉粥样硬化、血液病、脑淀粉样血管病变、动脉瘤、动静脉畸形、Moyamoya病、脑动脉炎、硬膜静脉窦血栓形成、夹层动脉瘤病、原发或转移性肿瘤、梗死性脑出血、抗凝或溶栓治疗等。
【临床表现】
常发生于50～70岁，男性略多见，冬春季发病较多，多有高血压病史，常在剧烈的情绪激动、用力排便、饱餐、剧烈运动时发生，数分钟到数小时达高峰，病人可有头痛、恶心、呕吐、意识障碍、血压升高、脑膜刺激征等。因出血部位及出血量不同而临床特点各异。
1.基底节区出血：以壳核出血多见。
（1）轻型 出血量数毫升至30ml，常有内囊损害体征为主要表现：即偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍，内囊出血的病人常有头和眼转向出血病灶侧，呈“凝视病灶”状，主侧大脑半球病变常伴失语症；
（2）重型 出血量超过30ml，发病突然，意识障碍重，鼾声明显，呕吐频繁，可吐咖啡样胃内容物，两眼可向病灶侧凝视或固定于中央位，常有双侧瞳孔不等大，病灶对侧偏瘫，肌张力低，可引出病理反射，如病情发展，则昏迷程度加深，出现去脑强直或四肢弛缓性瘫、中枢性高热。
2.丘脑出血 除对侧肢体瘫痪外，当出血位于侧后方，偏瘫又不重时，可出现丘脑性共济失调，此时通常伴有感觉障碍或感觉运动异常（如偏身共济失调，偏身感觉障碍或感觉障碍性共济失调性偏瘫），感觉障碍常较重、失语，行为异常在丘脑出血亦较常见，优势侧半球出血的患者，常常为经皮质感觉性或混合性失语，非优势侧出血时，常可出现疾病忽视、视空间忽视、语法运用障碍、触觉、听觉、视觉缺失等，上视麻痹和眼球固定，瞳孔对光反应迟钝最为常见。
3.脑桥出血 出血量少时（＜ 5ml）可意识清楚，双眼向病灶侧对侧凝视。出现交叉性瘫痪，出血量大（＞ 5ml），患者迅速进入昏迷，双侧针尖样瞳孔，呕吐咖啡样胃内容物，中枢性高热及中枢性呼吸障碍，四肢瘫痪和去大脑强直，多在48小时内死亡。
4.小脑出血 起病突然，发病时神志清楚，眩晕明显，频繁呕吐，枕部疼痛，无肢体瘫痪，瞳孔往往缩小，一侧肢体笨拙，行动不稳，共济失调，眼球震颤，晚期病情加重，意识模糊或昏迷，瞳孔散大，中枢性呼吸障碍，最后死于枕大孔疝。
5.脑叶出血 以顶叶最常见，其次为颞叶、枕叶、额叶，也可多发脑叶出血，常有头痛、呕吐、脑膜刺激征及出血脑叶的局灶定位症状，如顶叶，可有偏身感觉障碍，空间构像障碍等。
6.脑室出血 小量脑室出血常有头痛、呕吐、脑膜刺激征，一般无意识障碍及局灶性神经缺损体征。大量脑室出血常起病急骤、迅速出现昏迷，频繁呕吐，针尖样瞳孔，眼球分离斜视或浮动，四肢迟缓性瘫，可有去脑强直、呼吸深，鼾声明显，体温明显升高，多迅速死亡。
【辅助检查】
1.CT检查 为首选检查，可显示新鲜血肿为圆形或卵圆形均匀高密度区，边界清楚，也可显示血肿部位、大小、形态，是否破入脑室，血肿周围有无低密度水肿带及占位效应。
2.MRI检查 急性期对幕上及小脑出血的价值不如CT，对脑干出血的检测优于CT。
3.数字减影脑血管造影 怀疑脑血管畸形，Moyamoya病、血管炎等，尤其是血压正常的年轻患者应考虑行该项检查。
4.脑脊液检查 颅内压升高，脑脊液多呈洗肉水样均匀血性。因有诱发脑疝的危险，仅在不能进行头颅CT检查，且临床无明显颅内压增高表现时进行。怀疑小脑出血时禁行腰穿。
5.其它辅助检查 血、尿、便、肝肾功能、凝血功能、心电图等。
【诊断】
1.活动或情绪激动时突然发病，进展迅速。
2.意识障碍、头痛、呕吐、有偏瘫、失语等脑部局灶体征。
3.头颅CT检查发现高密度病灶。
【鉴别诊断】
1.脑梗死 安静或睡眠中起病多见，意识障碍可能较轻，头部CT表现为脑实质内低密度病灶等，详见脑梗死一章。
2.蛛网膜下腔出血 发病年龄较轻，起病常较急骤，头痛常见且剧烈，但血压多正常亦可增高，神经系统体征以脑膜刺激征为主。头颅CT示脑池、脑室及蛛网膜下腔内高密度影。脑脊液为均匀一致血性，详见蛛网膜下腔出血一章。
3.引起昏迷的全身性中毒（酒精、药物、CO）及代谢性疾病（糖尿病、低血糖、肝昏迷、尿毒症）：主要从病史，相关实验室检查提供线索，头颅CT无出血性改变。
4.外伤性颅内血肿 多有外伤史，头颅CT可发现血肿。
5.肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等引起的脑出血、头颅CT、MRI、MRA及DSA检查常有相应发现。
【治疗】
1.内科治疗
（1）保持安静，卧床休息，加强护理，有意识障碍、消化道出血宜禁食24～48小时，然后酌情放置胃管。
（2）水电解质平衡和营养 防止低钠血症，以免加重脑水肿。
（3）控制脑水肿
①20%甘露醇125～250ml，每6～8小时一次，疗程7～10天，如有脑疝形成征象，可快速加压经静脉推注。冠心病、心肌梗死、心力衰竭和肾功能不全者慎用。
②利尿剂 速尿，每次40mg，每日2～4次静脉注射，常与甘露醇合用，增强脱水效果。
③甘油果糖 静脉滴注，成人一般每次200～500ml，每天1～2次，200 ml需2.5～3小时滴完，疗程1～2周，剂量可视年龄和症状调整。宜在症状较轻或好转期使用，用量过大或过快易发生溶血。
（4）控制高血压 根据患者年龄，病前有无高血压；病后血压情况等确定最适血压水平，一般来讲收缩压＞ 230mmHg，舒张压＞140 mmHg可考虑使用硝普钠0.5～1.0μg（kg·min）。收缩压180～230mmHg或舒张压105～140mmHg，宜口服卡托普利、倍他乐克等。收缩压180mmHg以内或舒张压105mmHg以内，可观察，而不用降压药。急性期后颅内压增高不明显而血压持续升高者，应进行系统抗高血压治疗把血压控制在较理想水平。如急性期血压骤降则提示病情危重，应及时给予多巴胺，阿拉明等。
（5）并发症的防治
①感染 早期病情较轻者，可不用抗生素，合并意识障碍的老年患者易并发肺部感染，或留置尿管易合并尿路感染可给予预防性抗生素治疗。
②应激性溃疡 预防可用甲氰眯肌0.2～0.4g/天，静脉滴注。雷尼替丁150mg，口服，每日1～2次，一旦出血应按上消化道出血的常规进行治疗。
③疴性发作 全面发作为主，可静脉缓慢推注安定10～20mg或苯妥英钠15～20mg/kg，控制发作。不需长期治疗。
④中枢性高热 物理降温或药物。
2.外科治疗 根据出血部位、病因、出血量及患者年龄、意识状态、全身状况决定，手术宜在早期进行。
多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂的急性出血性脑血管病，血液直接流入蛛网膜下腔，又称原发性蛛网膜下腔出血；因脑实质内出血，血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔者，称为继发性蛛网膜下腔出血。
【临床表现】
1.发病年龄 任何年龄均可发病，30～60岁为多见。脑血管畸形破裂多发生在青少年，先天性颅内动脉瘤破裂则多在青年以后，老年以动脉硬化而致出血者为多。
2.发病形式 发病突然，多有明显诱因，如剧烈运动、过劳、激动、用力排便、咳嗽、饮酒、口服避孕药等。
3.临床症状
（1）头痛 突然发生的剧烈头痛，可呈暴烈样或全头部剧痛，其始发部位常与动脉瘤破裂部位有关。
（2）恶心呕吐 头痛严重者多伴有恶心呕吐，面色苍白，全身出冷汗，呕吐多为喷射性、反复性。
（3）意识障碍 半数病人可有不同程度的意识障碍，轻者有短暂意识模糊，重者则出现昏迷。
（4）癫痫发作 部分病人可有全身性或局限性癫痫发作。
（5）精神症状 可表现为淡漠、嗜睡、谵妄、幻觉、妄想、躁动等。
4.体征
（1）脑膜刺激征 表现为颈项强直，Kernig征，Brudzinski征均呈阳性，有时脑膜刺激征是蛛网膜下腔出血唯一的临床表现。
（2）眼底改变 眼底检查可见视网膜出血，视网膜前即玻璃体膜下片状出血，这一征象的出现常具有特征性意义。
（3）颅神经麻痹 以一侧动眼神经麻痹最为常见。
（4）偏瘫 部分患者可发生短暂或持久的肢体偏瘫、单瘫、四肢瘫。
（5）其它 可有感觉障碍、眩晕、共济失调等。
总之因发病年龄、病变部位、破裂血管的大小及发病次数不同，临床表现各异，轻者可无明显症状和体征，重者突然昏迷并在短期内死亡。
5.并发症
（1）再出血 是蛛网膜下腔出血致命的并发症。出血后1个月内再出血的危险性最大。原因多为动脉瘤破裂，常在病情稳定情况下，突然再次出现剧烈头痛，呕吐，抽搐发作，昏迷甚至去脑强直及神经系统定位体征，颈强及Kenug征明显加重，复查脑脊液再次呈新鲜红色。
（2）脑血管痉挛 是死亡和伤残的重要原因，早发性出现于出血后，历时数分钟至数小时缓解，迟发性发生于出血后4～15天，7～10天为高峰期，2～4周逐渐减少，可出现继发性脑梗死。
（3）脑积水 急性脑积水于发病后1周内发生，与脑室及蛛网膜下腔中积血量有关，轻者仅有嗜睡、近记忆受损等，重者可出现昏睡或昏迷，可因脑疝而死亡。
【辅助检查】
1.脑脊液检查 常见均匀一致的血性脑脊液，压力增高，蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。
2.头颅CT CT检查可见蛛网膜下腔高密度出血征象，多位于大脑外侧裂、前纵裂池、后纵裂池、鞍上池和环池等。可显示出血量、血液分布有无再出血并进行动态观察。
3.数字减影血管造影 是确定蛛网膜下腔出血病因的重要手段，可确定出血的原因、性质和部位，如可确定动脉瘤位置及其它病因如动静脉畸形、烟雾病等。数字减影血管造影宜在发病24小时内或四周后进行。
4.经颅多普勒超声 TCD可以无创伤的测得颅底大血管的血流速度，对临床诊断蛛网膜下腔出血后血管痉挛有价值。
【诊断】
1.突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征阳性的患者，无局灶性神经缺损体征，伴或不伴意识障碍；
2.脑脊液呈均匀一致血性、压力增高；
3.头颅CT检查有出血征象。
【鉴别诊断】
1.脑出血 原发性脑室出血、小脑出血、尾状核头出血等因无明显肢体瘫痪，易与蛛网膜下腔出血混淆，头颅CT和DSA检查可以鉴别。
2.颅内感染：常先有发热、脑脊液性状提示感染，且头颅CT无出血改变。
3.瘤卒中或颅内转移瘤 依靠详细病史，脑脊液和CT扫描可以区别。
【治疗】
原则 控制继续出血，防治迟发性脑血管痉挛，去除病因和防止复发。
1.内科处理
（1）一般处理 绝对卧床4～6周，避免一切可能引起血压和颅压增高的诱因，头痛、烦躁者可给予止痛、镇静药物如强痛定、安定、鲁米那等。
（2）降颅压治疗 20%甘露醇、速尿等。
（3）防治再出血 对6-氨基已酸、止血芳酸（PAMBA）、止血环酸（氨甲环酸）、立止血、止血酸、安络血等止血剂的应用尚有争论，但对出凝血障碍的蛛网膜下腔出血患者可能有价值。
（4）防治迟发性血管痉挛 尼莫地平可减少SAH相关的严重神经功能缺损，宜尽早使用。静脉用药：如果耐受性良好无明显血压下降，成人治疗开始2小时可按1mg/h给药（相当于5ml/h），2小时后剂量可增至2mg/h（相当于10ml/h），连续应用5～14天。静脉治疗后可以口服尼莫地平片剂7天，每日6次，每隔4小时服用一次，每次60mg。
（5）脑脊液置换方法 腰椎穿刺放脑脊液，每次缓慢放出10～20ml，每周2次，需注意诱发脑疝、颅内感染、再出血的危险性。
2.手术治疗 有动脉瘤患者的治疗详见神经外科手册。
颅内动脉瘤（Intracranial aneurysm）是引起自发性蛛网膜下腔出血最常见的原因。
【临床表现】
1.发病年龄多在40～60岁，女多于男，约为3:2。
2.症状
（1）动脉瘤破裂出血 主要表现为蛛网膜下腔出血，但少数出血可发生于脑内或积存于硬脑膜下，分别形成脑内血肿或硬膜下血肿，引起颅内压增高和局灶性脑损害的症状。颅内动脉瘤一旦出血以后将会反复出血，每出一次血，病情也加重一些，死亡率也相应增加。
（2）疼痛 常伴有不同程度的眶周疼痛，成为颅内动脉瘤最常见的首发症状；部分患者表现为三叉神经痛，偏头痛并不多见，
（3）抽搐 比较少见。
（4）下丘脑症状 如尿崩症、体温调节障碍及脂肪代谢紊乱。
3.体征
（1）动眼神经麻痹 是颅内动脉瘤所引起的最常见的症状。可以是不完全的，以眼睑下垂的表现最为突出。
（2）三叉神经的部分麻痹 较常见于海绵窦后部及颈内动脉管内的动脉瘤。
（3）眼球突出 常见于海绵窦部位的颈内动脉瘤。
（4）视野缺损 是由于动脉瘤压迫视觉通路的结果。
（5）颅内血管杂音 不多见，一般都限于动脉瘤的同侧，声音很微弱，为收缩期吹风样杂音。
【辅助检查】
1.腰穿 腰穿用于检查有潜在出血的患者，或临床怀疑出血而CT蛛网膜下腔未见高密度影患者。
2.影像学检查
（1）头颅CT 在急性病人，CT平扫可诊断90%以上的出血，并可发现颅内血肿、水肿，脑积水。
（2）头颅MRI和MRA 可提供动脉瘤更多的资料。可作为脑血管造影前的无创伤筛选方法。
3.脑血管造影 脑血管造影在诊断动脉瘤上占据绝对优势，可明确动脉瘤的部位和形状，评价对侧循环情况，发现先天性异常以及诊断和治疗血管痉挛有重要价值。
【诊断】
既往无明确高血压病史，突然出现自发性蛛网膜下腔出血症状时，均应首先怀疑有颅内动脉瘤的可能，如病人还有下列情况时。则更应考虑颅内动脉瘤可能。
1.有一侧动眼神经麻痹症状。
2.有一侧海绵窦或眶上裂综合征（即有一侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ等颅神经麻痹症状），并有反复大量鼻出血。
3.有明显视野缺损，但又不属于垂体腺瘤中所见的典型的双颞侧偏盲，且蝶鞍的改变不明显者，应考虑颅内动脉瘤的可能，应积极行血管造影检查，以明确诊断。
【鉴别诊断】
1.颅内动脉瘤与脑动静脉畸形的鉴别见表2-6。
表2-6 颅内动脉瘤与脑动静脉畸形的鉴别
|
颅内动脉瘤
|
脑动静脉畸形
|
|
|
年龄
|
较大，20岁以下，70岁以上少见，发病高峰为40～60岁
|
较小，50岁以上少见，发病高峰20～30岁。
|
|
性别
出血症状
|
女多于男，约3:2
蛛网膜下腔出血为主，出血量多，症状较重，昏迷深、持续久，病死率高。
|
男多于女，约2:1
蛛网膜下腔出血及脑内出血均较多，脑脊液含血量相对较少，症状稍轻，昏迷较浅而短，病死率稍低。
|
|
癫痫发作
动眼神经麻痹
神经功能障碍
再出血
颅内杂音
CT扫描
|
少见
多见
偏瘫、失语者较少
相对较多，间隔时间短
少见
增强前后阴性者较多，只有在适当层面可见动脉瘤影
|
多见
少见或无
偏瘫、失语者较多
较少，间隔时间长
相对较多
未增强时多数可见不规则低密度区，增强后可见不规则高密度区，伴粗大的引流静脉及供血动脉。
|
2.有动眼神经麻痹的颅内动脉瘤 应与糖尿病、重症肌无力、鼻咽癌、蝶窦炎或蝶窦囊肿、眼肌麻痹性偏头痛、蝶骨嵴内侧或鞍结节脑膜瘤及Tolosa-Hunt综合征鉴别。
3.有视觉及视野缺损的颅内动脉瘤 应与垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤和视神经胶质瘤鉴别。
4.后循环上的颅内动脉瘤 应与桥、小脑角的肿瘤，小脑肿瘤及脑干肿瘤作鉴别。
【治疗】
1.首选手术治疗 由于外科手术技术的不断进步，特别是显微神经外科的发展，及各种动脉瘤夹的不断完善，使其手术效果大为提高，手术的病残率与死亡率都降至比其自然病残率及死亡率远为低的程度。因此，只要手术能达到，都可较安全的采用不同的手术治疗。
2.出血急性期非手术治疗
颅内动脉瘤的非手术治疗适用于 急性蛛网膜下腔出血早期，病情的趋向尚未能明确时；病情严重不允许作开颅手术，或手术需要延迟进行者；动脉瘤位于手术不能达到的部位；拒绝手术治疗或等待手术治疗的病例。
（1）一般治疗 卧床应持续4周。
（2）脱水药物 主要选择甘露醇、速尿等。
（3）降压治疗 药物降压须谨慎使用。
（4）抗纤溶治疗 可选择6-氨基己酸（EACA），但对于卧床病人应注意深静脉栓塞的发生。
颅内血管畸形（Intracranial vascular malformation）是一种先天性脑血管发生上的异常，由胚胎期脑血管芽胚演化而成的一种血管畸形，有多种类型（最常见的是脑动静脉畸形），
本病是引起自发性蛛网膜下腔出血的另一常见原因，仅次于颅内动脉瘤。
【临床表现】
1.出血 可表现为蛛网下腔出血，脑内出血或硬脑膜下出血，一般多发生于年龄较小的病例。
2.抽搐 多见于较大的，有大量“脑盗血”的动静脉畸形病人。
3.进行性神经功能障碍 主要表现为运动或感觉性瘫痪。
4.头痛 常局限于一侧，类似偏头痛。
5.智力减退，见于巨大型动静脉畸形由于“脑盗血”严重或癫痫频繁发作所致。
6.颅内血管杂音。
7.眼球突出。
【辅助检查】
1.头颅X平片 一般无异常。
2.头颅CT 可见局部不规则低密度区，用造影剂增强后在病变部位出现不规则高密度区。
3.头颅MRI 在T1加权和T2加权像上均表现为低或无信号暗区（流空现象），此为动静脉畸形的特征性表现。
4.头颅核磁血管显像 MRA显示血管畸形优于MRI，两者可互相补充。
5.数字减影血管造影 在动脉期摄片中可见到一堆不规则的扭曲血管团，有一根或数根粗大而显影较深的供血动脉，引流静脉早期出现于动脉期摄片上，扭曲扩张，导入颅内静脉窦。病变远侧的脑动脉充盈不良或不充盈。
【诊断】
青年人有自发蛛网膜下腔出血或脑内出血史时，应即想到有本病可能，如病史中还有局限性或全身性癫痫发作则更应该怀疑本病，可结合头颅CT、脑血管造影、MRI、TCD、头颅平片等，其中脑血管造影是诊断动静脉畸形最可靠、最重要的方法。
【鉴别诊断】
1.颅内动脉瘤 该病发病高峰多在40～60岁，症状较重。头颅CT增强扫描前后阴性较多，与动静脉畸形头颅CT见颅内有不规则低密度区不同，可以鉴别。
2.胶质瘤 患者常表现为神经功能障碍进行性加重，疾病进展快，病程较短。头颅CT、MRI检查可见明显的占位。
3.成血管细胞脑膜瘤和成血管细胞瘤 前者占位效应明显，CT可见增强的肿瘤。后者很少发生在幕上；周边平滑，多位于缺乏血管的中线位置或中线偏心位置。这些区域通常表现为一个囊状结构拥有正常的血液循环，与占位效应不相称。
4.颅内转移瘤 该类患者常可发现原发灶，病情进展快，头颅CT及MRI检查可见明显的占位征象。
5.后颅凹肿瘤。
6.其他类型的颅内血管畸形。
7.Moyamoya病 脑血管造影可显示颈内动脉和大脑中动脉有闭塞，大脑前、后动脉可有逆流现象，脑底部有异常血管网，没有早期出现的扩张扭曲的静脉。
【治疗】
1.非手术治疗
（1）避免剧烈的情绪波动，禁烟酒，防止便秘，如已出血，则按蛛网膜下腔出血或脑出血处理。
（2）控制癲■。
（3）对症治疗。
（4）防止再出血。
2.手术治疗 详见神经外科手册。
1.海绵状血管瘤 本病好发于20～40岁成人。临床症状隐袭，最常见的起病症状为抽搐发作，另外有头痛、颅内出血、局部神经功能障碍。CT和MRI是诊断颅内海绵状血管瘤的较好手段。以手术治疗为主，详见神经外科手册。
2.静脉血管畸形 多见于30～40岁的成人，常见症状有癫痫发作，局灶性神经功能障碍和头痛，出血很少见。可依靠CT、MRI、血管造影。静脉畸形的预后较好，故主张内科治疗，发生严重出血者可考虑手术治疗。
3.毛细血管扩张症 CT及MRI检查通常不能显示病灶，血管造影时也不能显示扩张的毛细血管，并发出血时上述检查可显示相应的血肿。一般给予对症治疗，若发生严重出血，则可考虑手术治疗。
4.大脑大静脉畸形 随年龄不同，症状有所不同。新生儿患者的常见症状为心力衰竭，有心动过速、呼吸困难、紫绀、肺水肿、肝肿大及周围性水肿。幼儿患者的常见症状为脑积水，头围增大，颅缝分裂，头部可闻及颅内杂音，并有抽搐发作，患儿心脏可有扩大，有时伴有心力衰竭。对较大儿童及青年，除引起癫痫发作外，尚可引起蛛网膜下腔出血、头痛、智力发育迟钝，也可有发作性昏迷、眩晕、视力障碍、肢体无力等。新生儿及婴幼儿出现心力衰竭、心脏扩大、头颅增大、颅内可闻及杂音，可想到本病的可能，进一步确诊可行头颅CT、MRI（或）和脑血管造影检查。
颈动脉海绵窦瘘，系因头部外伤或血管本身病变引起颈内动脉海绵窦段及其分支破裂而导致颈内动脉与海绵窦交通，引起搏动性突眼等症状。可分为外伤性和自发性两种。
【临床表现】
1.颅内杂音，为最多见的症状，犹如机器的轰鸣，连续不断，随心脏收缩期而增强。
2.动眼、滑车、外展神经麻痹伴有复视。
3.三叉神经受损症状。
4.眼结膜充血水肿。
5.视力障碍。
6.搏动性突眼。
7.鼻出血。
8.常有外伤史。
【诊断】
在一次头部外伤以后，一般是两个月以内，也有半年或更长期的，病人可听到清楚的颅内杂音，压迫同侧颈部动脉可使杂音消失，压迫对侧颈动脉杂音并不消失甚至增强等现象，可考虑本病。头颅MRA检查常可发现患侧病灶。脑血管造影是确诊的重要手段。
【鉴别诊断】
应与海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤及海绵窦内或其邻近结构的肿瘤鉴别，结合病史及相关辅助检查有助于鉴别。
【治疗】
以手术或介入治疗为主，详见神经外科手册。
颅内静脉窦及脑静脉血栓形成，是一组由多种病因导致脑静脉系统因血栓形成而阻塞，造成静脉回流障碍，产生脑组织瘀血、水肿及颅压增高，从而出现一系列相关症状和体征。因血栓发生部位、病因不同而临床症状各异。根据病因可分为原发性和继发性两类，原发性病因不明；常见的继发性原因为外伤、妊娠产褥期、长期口服避孕药、肿瘤、脱水和营养不良、感染（中耳炎、乳突炎、鼻窦炎）、血液病及白塞氏综合征等。
【临床表现】
血栓形成部位的不同使其临床表现不完全相同。
1.海绵窦血栓形成
（1）常有眶部、鼻窦、面部、其他静脉窦感染或全身感染；非感染性血栓形成罕见，常因肿瘤、外伤、动静脉畸形阻塞所致。
（2）化脓性血栓形成常起病急骤，高热、眼部疼痛、眶部压痛、剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍。
（3）球结膜水肿、患眼突出、闭眼不能、眼周红肿，Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1～2脑神经受累表现。
（4）视神经较少受累，眼底可有视乳头水肿、出血。
（5）可并发脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎。
（6）颈内动脉海绵窦段炎症和血栓，可有颈动脉触痛，对侧中枢性偏瘫和偏身感觉障碍。
（7）垂体受累可出现水盐代谢紊乱、垂体功能减退。
2.乙状窦血栓形成
（1）常由化脓性乳突炎或中耳炎引起，婴儿及儿童最易受累。
（2）发病时多有发热、寒战、外周血白细胞增高。
（3）血栓延及上矢状窦或对侧横窦时，出现进行性脑水肿和高颅压症状。
（4）颈静脉孔附近受累则出现Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经症状。
（5）血栓扩展至直窦、岩上窦、岩下窦、上矢状窦时，颅内压增高更为明显，出现昏迷、肢体瘫痪、癫痫发作。
（6）脑脊液压力明显升高，压颈试验患侧压力不升高，压健侧压力迅速升高。
3.上矢状窦血栓形成
（1）非感染性多见，常见产后1～3周的产妇、妊娠期、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重脱水、感染、全身消耗及恶液质等。
（2）急性或亚急性起病，常呈全身衰竭状态，首发症状多为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、复视、外展神经麻痹、意识障碍等高颅压症状。
（3）婴幼儿可见喷射性呕吐、颅缝分离、额浅静脉怒张，老年患者症状轻微，仅有头昏、头疼、眩晕等症状。
（4）部分患者可有癫痫发作，可为全身性或局限性。
（5）大静脉受累可出现脑皮质及皮质下白质出血，导致神经功能缺失症状，如膀胱功能障碍、双下肢瘫痪、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、眼球侧视麻痹、黑朦、失语、失用等。
4.直窦血栓形成 少见，但闭塞时病情严重，可因颅内压急剧升高、昏迷、抽搐和去大脑强直发作等而很快死亡。
5.大脑静脉血栓形成
（1）多由静脉窦血栓形成扩展而来。
（2）皮质静脉血栓表现突然起病、发热、头痛、抽搐、轻偏瘫及颅内压升高。
（3）深部大脑大静脉（Galen静脉）发生血栓，可导致大脑半球中央白质或基底节和侧脑室出血，病情严重，表现昏迷、高热、去脑强直、痫性发作，如能存活多遗留手足徐动、舞蹈症等。
【辅助检查】
1.影像学检查
（1）头颅核磁共振（MRI）和核磁共振静脉成像（MRV）MRI+MRV对颅内静脉系统血栓形成诊断敏感性高，无创伤、快速、简单易行，如临床高度怀疑脑静脉系统血栓形成时，应作为一线检查手段。
1）血栓的直接征象 随时间变化，急性期（发病1周内），T1、T2加权相上静脉窦或静脉内正常血管流空现象消失，T1等信号，T2低信号；亚急性期（发病2～4周），T1、T2均示高信号；慢性期（发病1个月后），此期血栓信号变化不定，血管流空现象可重新出现，T1、T2信号减弱，有些患者发病4个月后MRI示管腔内等密度信号，无正常流空现象，表明为持续闭塞。
2）血栓的间接征象 与CT一样出现脑水肿、出血、梗死及脑室系统改变的影像。
3）头颅MRV可确认主要的静脉和静脉窦的闭塞，如上、下矢状窦、直窦、横窦、Galen静脉等，有血栓的血管血流信号消失。
（2）头颅CT和螺旋CT静脉造影
1）血栓形成的直接征象 致密三角征（常规扫描时上矢状窦呈现高密度）、条索征（常规扫描在皮层静脉、直窦及大脑大静脉处有高密度）、空8征（增强扫描后在上矢状窦后部、直窦及横窦可见中心低或等密度周围高密度现象）。直接征象不多见，但特异性高。
2）血栓形成的间接征象 可出现脑水肿、梗死、出血性梗死、脑室系统改变的影像。深部静脉血栓形成的间接征象为双侧丘脑、基底节区梗死或出血性梗死。
3）螺旋CT静脉造影 可有充盈缺损、窦壁强化和侧支静脉引流增加等。
（3）脑血管造影（DSA） 能显示静脉窦和静脉部分或完全阻塞，引流区皮质静脉螺旋状扩张，还显示静脉返流现象，但缺点是有创伤性，适用于MRI+MRV不能确诊者。
2.腰穿脑脊液检查：颅内压增高为主要改变，可有蛋白和细胞数增高。对排除颅内感染和蛛网膜下腔出血有价值。
【诊断】
颅内静脉系统血栓形成的临床表现复杂，有时缺乏特异性体征，易造成漏诊或误诊，当患者具有感染灶或非炎性血栓形成的病因或危险因素，出现头疼、癫痫意识障碍、伴或不伴有神经系统局灶体征时，应高度怀疑静脉窦血栓形成，相关辅助检查有助于诊断。
【鉴别诊断】
应与动脉系统缺血或出血性卒中、脑脓肿、脑肿瘤、脑炎及良性颅内压增高等相鉴别。海绵窦血栓还应与眶部肿瘤、蝶骨区肿瘤、动静脉瘘、恶性突眼等鉴别，影像学及腰穿脑脊液检查有助于鉴别。
【治疗】
1.一般治疗 降颅压、控制抽搐、改善循环、维持水电解质和酸碱平衡、对症治疗和病因治疗等。
2.炎性血栓的治疗
（1）积极处理感染灶，如外科手术引流等。
（2）血及脑脊液的细菌培养，选择敏感及易通过血脑屏障的抗生素，对病原菌不清楚者应联合应用抗生素。
3.非炎性血栓
（1）内科治疗
1）抗凝治疗 已普遍应用并公认为是一种有效的方法，在Einhaupl's研究中，即使患者存在出血，也会受益于抗凝治疗。但对于出血性梗死患者，适当减少剂量，出血量较大时禁用。抗凝药物有普通肝素、低分子肝素和华法林。
①普通肝素可参照以下用法 首剂静脉注射80 U/kg，之后起始剂量18 U（kg·h），每6小时检查一次PT +A，可按照如下指标调整剂量：APIT≤1.2倍标准对照时间，80 U/kg注射，增加剂量为4 U（kg·h）；APTT= 1.2～1.5倍标准对照时间，40 U/kg注射，增加剂量为2 U（kg·h）；APTT=1.5～2.3倍标准对照时间，可继续观察；APTT=2.3～3倍标准对照时间，按照2 U（kg·h）减少剂量；APTT ＞3倍标准对照时间，停止输注1小时，按照3 U（kg·h）减少剂量。儿童剂量：50 U/kg开始静脉输注，按照15～25 U（kg·h）增加剂量，直至达到APTT 1.5～2.5倍延长。此外要注意观察血小板计数，防止血小板减少性紫癜。还须备有维生素K、硫酸鱼精蛋白等拮抗剂，以便处理可能的出血并发症。
②华法林用法 成人起始口服剂量为5mg/d，按照INR调整剂量，目标值为INR≈2.5。儿童用法：起始剂量0.2mg/kg，最大剂量：10mg。此后维持剂量：0. 1mg/kg/天，监测INR值并调整剂量。
③低分子肝素用法 4000U，q12h，皮下注射，一般用7～10天，对凝血及纤溶系统影响很小，出血并发症发生率低。
建议首先使用肝素或低分子肝素，然后沿用华法林维持抗凝状态。目前没有循证研究抗凝持续时间，根据病情可抗凝3～6个月。
2）溶栓治疗 近年来有采用微导管局部滴注溶栓药物治疗静脉窦血栓成功报道，但缺乏大规模研究。具体用量为：重组组织型纤溶酶原激活物（r-tPA）：在导管经过血栓全长时，按照1mg/cm给药，然后按照1～2mg/h给药。尿激酶（UK）：250，000 U/h经由导管注入，补加剂量50，000 U，2小时内总剂量1，000，000 U。
（2）外科治疗 直接进行静脉窦血栓摘除术、球囊血管成形术及支架置入术等。
是颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜、穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因脑血管造影像酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称烟雾病（Moyamoya disease）。本病病因不清，可能是一种先天性血管畸形，有些病例有家族史，有些与其他先天性疾病并存；也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起，我国学者报道半数病例与钩端螺旋体感染有关。
【临床表现】
1.约半数病例在10岁前发病，11～40岁发病约占40%，以儿童和青年多见。
2.TIA、脑卒中、头疼、癫痫发作、智能减退等是常见临床表现，并有年龄差异。
3.儿童患者以缺血性脑卒中或TIA为主，多呈急性发病，也有亚急性发病者，表现头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清及两侧肢体交替出现轻偏瘫，可反复发作。病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智能减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。约10%病例出现脑出血或蛛网膜下腔出血（SAH），个别病例可有不自主运动。
4.成年患者多见出血性卒中，SAH多于脑出血，且患者的神经系统局灶症状如偏瘫、偏身感觉障碍发生率较高；约20%为缺血性脑卒中，部分病例为反复的晕厥发作。脑出血多恢复较快，有复发倾向。
【辅助检查】
1.血沉、抗“O”、粘蛋白、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体浓度、钩体免疫试验、血小板粘附和聚集性试验、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶及同型半胱胺酸检测对确定病因有帮助。
2.数字减影血管造影（DSA）：可发现一侧或双侧颈内动脉虹吸段、大脑中动脉及前动脉起始部狭窄或闭塞，脑底部及大脑半球深部的异常血管网，动脉间侧支循环吻合网及部分代偿性增粗的血管；在疾病的不同时期患者的血管影像改变可完全不同。
3.核磁血管成像（MRA）结和TCD检查也能发现典型病变。
【诊断】
儿童青壮年患者反复出现不明原因的TIA、急性脑梗死、脑出血、SAH应想到本病，结合相关辅助检查有助于诊断。
【治疗】
1.TIA、脑梗死、脑出血、SAH的一般治疗原则和方法参见相关疾病的治疗。
2.病因治疗 如发现钩端螺旋体、梅毒、结核、病毒感染的有关证据，可予相应治疗；对结缔组织病可采用皮质类固醇激素及免疫抑制剂治疗。
3.手术治疗对于病情进展者可能有益。
文章来自: 
引用通告: 
Tags: 
相关日志:
评论: 0 | 引用: 0 | 查看次数: 1889
